Листовидная пузырчатка - pemphigus foliaceus

Листовидная форма пузырчатка

Листовидная пузырчатка встречается несколько чаще, чем вегетирующая форма, но значительно уступает по частоте вульгарному пемфигусу. Несколько чаще листовидная пузырчатка встречается в странах Южной Америки. Благодаря исследованиям Vieira, Brown, De Argumosa и др. была выделена новая разновидность листовидной пузырчатки — бразильский пемфигус (fogo-selvagem), отличающийся от классической формы листовидной пузырчатки.

 

Эта форма пемфигуса встречается в странах Южной Америки. От известной нам листовидной пузырчатки fogo-selvagem отличается относительно доброкачественным течением, отсутствием общих явлений, семейностью заболевания, отсутствием поражений слизистых оболочек, наличием эндокринных расстройств, хорошим терапевтическим влиянием синтетических противомалярийных препаратов, более частым поражением женщин, а также возникновением заболевания в определенной географической зоне.

Начальные проявления листовидной пузырчатки могут напоминать экзему, герпетиформный дерматит, вульгарную пузырчатку, но могут иметь и свои характерные черты. На клинический не измененной (иногда слегка покрасневшей и отечной) коже появляются дряблые, часто с морщинистой, очень тонкой покрышкой пузыри. Иногда пузыри так мало выражены, что эпидермис кажется лишь как бы приподнятым над окружающей кожей. Вначале содержимое пузырей прозрачное, но в дальнейшем оно может стать гнойным. Наряду с пузырями местами могут быть красные пятна, шелушение, а также влажные, липкие, часто слоистые, легко отторгающиеся корки. Пузыри быстро лопаются, обнажая ярко-красные, резко болезненные эрозии, экссудат которых, ссыхаясь, образует слоистые корки и чешуйки-корки, напоминающие слоеное тесто. Корки обычно занимают центральную часть эрозий. В тяжелых случаях совершенно отсутствует регенерация эпидермиса на пораженных участках. В случаях, когда эрозии эпителизируются, под образовавшимся новым роговым слоем вновь возникают пузыри. Часто под бывшими пузырями, экссудат которых подсох в корки, во вновь образовавшемся роговом слое формируется новый пузырь, также засыхающий в корки, под которыми вновь появляются пузыри. Образуются слоистые корки, при обилии которых на покрасневшей коже возникает сходство с эксфолиативной эритродермией, так как болезненный процесс, постепенно распространяясь, обычно захватывает весь кожный покров. В таких случаях нередко наблюдается дистрофия ногтей и выпадение волос.

У некоторых больных заметить пузырные высыпания не представляется возможным. Иногда в процесс вовлекается и слизистая оболочка полости рта, где обнаруживаются поверхностные эрозии. Herzberg наблюдал у больного листовидной пузырчаткой сильнейшую конъюнктивальную реакцию с нагноением. Degos утверждает, что при листовидной пузырчатке слизистые оболочки не поражаются.

На вершине заболевания вся кожа больного представляется пораженной; она гиперемирована, шелушится, мокнет, на ней имеется большое количество слоистых, серого цвета, рыхлых, влажных корок и резко ограниченных, неправильной формы, красного цвета эрозий, по краям которых видны свободно висящие обрывки эпидермиса. Каждое движение больного приводит к разрывам эпидермиса.

Во всех случаях листовидной пузырчатки симптом Никольского резко положителен, причем не только на участках поражения, но также и на видимо не измененной коже. Достаточно небольшого трения (при движении в постели и др.), чтобы произошла значительная отслойка рогового покрова. При этой форме пемфигуса эрозии достигают особенно больших размеров. Симптом Никольского, впервые описанный именно при листовидной пузырчатке, обычно бывает резко выражен уже в начальном периоде болезни. По данным П. В. Никольского, при листовидной пузырчатке происходит ослабление связи между роговым и зернистым слоем эпидермиса на всей поверхности кожи, что обнаруживается резко положительным симптомом Никольского как в местах поражения, так и на видимо не измененной коже. П. В. Никольский считал, что в связи с ослаблением связи между роговым и зернистым слоем эпидермиса транссудат, встречая меньшее сопротивление, приподнимает верхние слои эпидермиса, вследствие чего образуются пузыри. П. В. Никольский назвал этот процесс «универсальным кератолизисом». Это же приводит к тому, что эрозии при листовидной пузырчатке возникают не только на местах лопнувших пузырей, как при вульгарной и вегетирующей пузырчатке, но и в тех местах, где никогда до этого пузырей не было.

В 1933 г. С. Т. Павлов раскрыл сущность феномена Никольского у больных листовидной пузырчаткой. В отличие от П. В. Никольского, считавшего, что в основе этого феномена лежит «универсальный кератолизис», С. Т. Павлов основное значение в механизме образования пузырей придает первичному нарушению прочности эпидермиса в результате действия внешних или внутренних факторов, которые вызывают акантолиз. Производя многократные гистологические исследования здоровой на вид кожи у больных листовидной пузырчаткой с выраженным симптомом Никольского, С. Т. Павлов установил, что шиловидный слой в этих местах состоял из 4—5 рядов клеток; все клетки этого слоя были резко контурированы, в большинстве своем имели овальную или круглую форму и отделялись друг от друга щелевидными пространствами. Большие, круглые или овальные их ядра окрашивались более интенсивно. Межклеточные мостики, так же как и эпителиальные фибриллы, отсутствовали. Были обнаружены продольные щели, отделявшие один слой клеток от другого. Клетки базального слоя имели овальную форму, были резко контурированы, так как протоплазма в периферической части клеток окрашивалась интенсивнее, чем в их центральной части. Межклеточные мостики отсутствовали. Таким образом, сущность симптома Никольского заключается в почти полном исчезновении межклеточных мостиков и эпителиальных нитей, обусловленном акантолизом. В результате обширного отторжения рогового слоя и образования эрозий больные листовидной пузырчаткой находятся в очень тяжелом состоянии. Как правило, в этот период заболевание сопровождается значительной интоксикацией, повышенной температурой, истощением. При отсутствии своевременного и адекватного лечения, больной листовидной пузырчаткой может иметь очень печальные последствия.

 

 

Сайт newsbeat.ru публикует медицинские статьи и новости со всего мира. Раскрывает секреты создания и продвижения сайтов. Рассказывает о вкусной и здоровой пище. В категории hi-tech рассматриваются советы и тонкости настройки компьютерных программ.
В разделе медицина Вы найдете все о симптомах дермато - венерологических заболеваний, а также сможете прочитать о том как оставаться здоровым.

Сотрудничество

 

У нас есть много вариантов размещения рекламы: баннеры; нативная реклама, рекламные статьи и публикации.
Вопросы размещения, обзоров, рекламы и PR на сайте: 24copy@mail.ru

Калейдоскоп

Важные события, явления и факты мирового значения, полезные сервисы и ресурсы в калейдоскопе на Newsbeat.ru.

важные события, явления и факты в калейдоскопе на Newsbeat.ru