Обыкновенная пузырчатка - pemphigus vulgaris

Фото Обыкновенной (вульгарной) пузырчатки - pemphigus vulgarisЗаболевание большей частью начинается совершенно нехарактерными изменениями, без общих явлений. Одна или несколько слегка мокнущих эрозий, покрытых корками, могут располагаться на любом участке кожи. Нередко заболевание начинается с появления пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже гортани или влагалища. По данным С. Т. Павлова и Leszczynski, картине обычного развития пузырчатки иногда предшествует появление ограниченного локализованного очага, который клинический значительно отличается от обычных буллезных пемфигозных поражений. Эти очаги имеют вид резко ограниченных, круглых или полициклической формы, интенсивно красного цвета мокнущих эрозий с несколько неровной, как бы бархатистой поверхностью и почти полным отсутствием воспалительных изменений в окружности. В части случаев первичные высыпания на коже напоминают импетиго или микробную экзему.

Локализация первичного очага обыкновенной пузырчатки

 

Локализация первичного очага различна. Combes, Caniz'ares и Lever показали на большом количестве наблюдений, что в 36—62% случаев обыкновенный пемфигус начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. По данным Р. С. Брауде и В. И. Лейбмана, из 33 больных вульгарной пузырчаткой у 26 заболевание началось с высыпаний на слизистой оболочке полости рта, а у одного больного — на слизистой оболочке полости носа; из 50 наших больных у 29 заболевание началось с поражения слизистой оболочки полости рта. На коже начальные проявления пемфигуса чаще всего локализуются в области волосистой части головы, груди, спины, реже на коже конечностей, шеи, в кожных складках.

Появляющиеся в начальном периоде заболевания пузыри иногда не имеют всех типичных черт, характерных для обыкновенной пузырчатки. Зти пузыри, обычно маленькие, напряженные, часто расположены на гиперемированном или уртикарном основании. Некоторое диагностическое значение имеет то, что эти первичные высыпания обычно не поддаются терапии. Они продолжают появляться, образуя затем красные мокнущие эрозии, которые покрываются корками.

Эти высыпания мало беспокоят больных. Пузыри, появляющиеся на слизистой оболочке полости рта, обычно наблюдать не удается, так как их покрышка, будучи очень тонкой, быстро лопается. Поэтому высыпания на слизистой оболочке полости рта при пемфигусе почти всегда представляют собой эрозии, по краям которых видны обрывки бывшей покрышки. Эти эрозии очень болезненны и весьма препятствуют речи и приему пищи. В связи с этим больные, у которых заболевание началось с высыпаний на слизистой оболочке полости рта, могут обычно точнее сказать о времени начала своего заболевания.

Время между образованием первичного очага на коже или на слизистой оболочке и последующей генерализацией пузырных высыпаний может значительно варьировать. Так, у Leszczynski эти интервалы составляли 6—7 и 10 месяцев, в наблюдениях С. Т. Павлова — 4 и 9 месяцев. Herzberg полагает, что быстро наступающая генерализация пемфигозных высыпаний является плохим прогностическим признаком; в этих случаях заболевание обычно протекает очень остро и в течение нескольких месяцев заканчивается летально.

Распространение или генерализация процесса при вульгарной пузырчатке не имеет определенных закономерностей. Хотя высыпания могут локализоваться на самых различных участках кожи и слизистых оболочек, однако предпочтительно при этом поражаются паховые складки, наружные половые органы, подкрыльцовые впадины, область пупка, слизистая оболочка полости рта, гортани и влагалища; редко высыпания обнаруживают в прямой кишке, на слизистой оболочке мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта и др. Появление высыпаний на коже довольно часто сопровождается зудом, хотя и не Столь интенсивным, как при герпетиформном дерматите.

Характер высыпаний при обыкновенной пузырчатке.

Высыпания при обыкновенной пузырчатке имеют мономорфный характер; они состоят из пузырей и эрозий, которые располагаются беспорядочно; в редких случаях пузыри группируются, образуя дуги, кольца и т. п. (Hebra; М. А. Членов; М. Е. Мзареулов и др.) — так называемый серпигинозный пемфигус.

Пузыри имеют величину от горошины до яблока; они обычно дряблые, почему форма их грушевидная; содержимое их прозрачное, серозное, слегка опалесцирующее, иногда геморрагическое (геморрагический пемфигус), а в случае присоединения вторичной инфекции — гнойное.

Как правило, высыпания располагаются на клинически не измененной коже.

Возникнув, пузыри больше не увеличиваются в размерах или же увеличиваются весьма незначительно. Они ссыхаются в корки или быстро самопроизвольно вскрываются с образованием мокнущих ярко-красных эрозий. Чем длительнее существует заболевание, тем меньше становится количество вновь возникающих пузырей и тем чаще образуются эрозии, которые в этих случаях преобладают в клинической картине заболевания. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии имеют обычно овальные очертания, но вследствие периферического роста и слияния возникают эрозивные участки полициклических или географических очертаний. Размер эрозий колеблется от величины горошины до ладони и даже больше. По краям эрозий обычно видны свободно расположенные обрывки эпидермиса или еще целые пузыри, которые иногда образуют как бы периферическую кайму вокруг эрозивных участков. В местах, не подвергающихся трению и давлению, эрозии постепенно покрываются серыми или коричневато-серыми корками. При более или менее благоприятном течении болезни корки сухие и довольно плотно держатся на подлежащей ткани, в остальных случаях корки влажные,, рыхлые, легко отторгаются и под ними вновь обнажаются мокнущие ярко-красные эрозии. При расположении эрозий на соприкасающихся-участках тела, преимущественно в складках, на их поверхности начинают появляться отдельные мелкозернистые грануляции или сплошные вегетации, которые иногда достигают высоты в несколько миллиметров. Эти вегетации ничем не отличаются от таковых при вегетирующем пемфигусе.

В промежутках между пузырями и эрозиями кожа выглядит клинически здоровой, иногда розовой, покров ее остается прочным, но в большинстве случаев симптом Никольского оказывается положительным и. на участках видимо здоровой кожи. Почти у всех 33 больных обыкновенной пузырчаткой, о которых сообщили Р. С. Брауде и В. И. Лейбман симптом Никольского был положительным; он был положительным и у 40 из 42 наших больных вульгарной пузырчаткой. Это позволяет понять причину образования у больных обыкновенным пемфигусом на местах давления или трения эрозий без предшествовавшего возникновения, пузырей.

Как уже указывалось, поражение слизистых оболочек: часто является первым клиническим симптомом пемфигуса. При относительно длительном течении болезни слизистые оболочки вовлекаются r процесс почти у всех больных обыкновенной пузырчаткой. Поражается большей частью слизистая оболочка полости рта, гортани (Н. П. Симановский; К. А. Марианашвили и др.), влагалища. Высыпания могут быть и на слизистых оболочках носа, трахеи, урогенитальной области, кишечника. Некоторые авторы (А. М. Халецкая; Prissmann и др.) описывали появление высыпаний пемфигуса на слизистой оболочке полости рта после травматизации слизистой при хирургических и ортопедических операциях и т. п.

Период существования пузырей на слизистых оболочках короче, чем на коже. Вследствие мацерации покрышек пузыри так быстро вскрываются, что обычно на слизистых оболочках видны только одни эрозии. Слизистая оболочка при этом может быть слегка воспалена и отечна, но чаще она по окружности эрозий клинически не изменена. Округлые или овальные, разной величины эрозии имеют ярко-красную, отделяющую секрет поверхность; по краям часто бывают видны свисающие об-рйвки эпителия — остатки покрышек пузырей. Иногда эрозии покрыты желтовато-грязным налетом. Обычно отмечается специфический неприятный запах изо рта.

Чаще всего высыпания появляются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярном пространстве), неба и под языком. Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Постоянное раздражение слизистой оболочки обусловливает обильную саливацию, что еще более усугубляет плохое самочувствие больных. Слюна мацерирует углы рта, где возникают болезненные трещины. Пузыри и эрозии могут появляться и на красной кайме губ, в углах рта, на подбородке. Эти высыпания нередко сливаются; при этом как бы исчезает резкая граница между красной каймой губ и их слизистой оболочкой. Пораженные участки покрываются гнойными и кровянистыми корками. Pastinszky большое диагностическое значение придает икоте (клонические судороги диафрагмы) как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Конъюнктива глаз при этой форме пузырчатки поражается редко.

Распространенность высыпаний бывает различной — от единичных высыпаний на ограниченном участке (локальный пемфигус) до универсального поражения. Клиническая картина может быть весьма разнообразной даже у одного и того же больного поражение кожи может напоминать то герпетиформный дерматит, то вегетирующую или листовидную пузырчатку и др.

Острота процесса при пемфигусе определяется не воспалительными изменениями, а появлением пузырей и эрозий. В более благоприятных случаях пузырные высыпания и эрозии после 3—6 недель исчезают, но на смену им или еще во время их существования появляются нойые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Но у подавляющего большинства больных при отсутствии адекватной терапии эпителизаций эрозий бывает выражена слабо или совсем отсутствует, а количество высыпаний с каждым днем увеличивается. Обострение болезни может наступить очень быстро, в течение нескольких дней, причем пузыри возникают как в местах бывших высыпаний, так и на местах, которые еще в процесс не вовлекались. В особо острых случаях, которым Hebra и Kaposi (1874) дали название pemphigus vulgaris malignus, Brocq (1919) — pemphigus subaigu, смерть наступала в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев от начала заболевания.

Для более или менее хронического течения болезни характерно непостоянное появление пузырей. При этом пузыри возникают толчкообразно, в медленном темпе, с интервалами до 2—3 недель между отдельными высыпаниями. Известны случаи перехода от первично острого течения болезни к хроническому и наоборот, но делать какие-либо предсказания в этом направлении в отдельных случаях не представляется возможным. Следует отметить, что пемфигус у молодых чаще протекут более остро.

Но независимо от характера течения болезни процесс постепенно прогрессирует (при отсутствии адекватного лечения). Количество высыпаний увеличивается; периферически растущие эрозивные участки сливаются, захватывая обширные поверхности, часто присоединяется вторичная инфекция, появляется зловонный запах. Начинает повышаться температура, иногда принимающая характер септической. Резкая болезненность слизистой оболочки полости рта, препятствующая нормальному приему пищи, значительная потеря белка в связи с образованием пузырей и обширных мокнущих эрозий, а также несомненно имеющаяся при пузырчатке интоксикация ведут к значительной потере веса, вплоть до развития кахексии. При пемфигусе обращает на себя внимание парадоксальное явление: чем тяжелее общее состояние больных, тем меньше выступают на первый план кожные изменения.

Синонимы обыкновенной (вульгарной) пузырчатки - pemphigus vulgaris: pemphigus chronicus vulgaris; pemphigus vulgaris malignus (Hebra— Kaposi); pemphygus subaigu malin a bulles extensives (Brocq).

 

 

Кожный зуд от холодной или горячей воды

 

 

Сайт newsbeat.ru публикует медицинские статьи и новости со всего мира. Раскрывает секреты создания и продвижения сайтов. Рассказывает о вкусной и здоровой пище. В категории hi-tech рассматриваются советы и тонкости настройки компьютерных программ.
В разделе медицина Вы найдете все о симптомах дермато - венерологических заболеваний, а также сможете прочитать о том как оставаться здоровым.

Сотрудничество

 

У нас есть много вариантов размещения рекламы: баннеры; нативная реклама, рекламные статьи и публикации.
Вопросы размещения, обзоров, рекламы и PR на сайте: 24copy@mail.ru

Калейдоскоп

Важные события, явления и факты мирового значения, полезные сервисы и ресурсы в калейдоскопе на Newsbeat.ru.

важные события, явления и факты в калейдоскопе на Newsbeat.ru