Острый полимиозит - дерматомиозит

Острый полимиозит - дерматомиозит или болезнь Wagner

Синонимы: острый полимиозит (polymyositis acuta Wagner); псевдотрихиноз (pseudotrichinosis Нерр); дерматоневромиозит (dermatoneuromyositis Senator); дерматомукомиозит (dermatomucomyositis Oppenheim); невромиозит (neutomyosi-tis); ангиомиозит (angiomyositis Lepine); аденодерматомиозит (adenodermato-myosites Julien Marie); болезнь Wagner (болезнь Вагнера) и др.

 

Впервые дерматомиозит наблюдали Potain в 1863 году и Wagner в 1875г. В 1887 г. Вагнер (Wagner) описал это заболевание под названием острого полиомиозита, a Unverricht сообщил в том же году о нем как об остром прогрессирующем полимиозите. Через 4 года (1891) Unverricht предложил называть эту болезнь дерматомиозитом. В 1906 г. Petges и Clejat положили начало описаниям заболевания, представляющего собой клининически и гистологически как бы сочетание дерматомиозита с пойкилодермией — пойкилодерматомиозита.

Дерматомиозит встречается редко, еще реже он своевременно диагностируется. До 1963 г. в литературе можно было найти около 700 описаний или демонстраций случаев дерматомиозита. Болеют им взрослые и дети. Чаще он наблюдается в возрасте 20—50 лет. До 20% больных составляют дети в возрасте до 15 лет, чаще девочки. Известны случаи дерматомиозита у ребенка 17 лет и даже на первой неделе жизни, а также наблюдали дерматомиозит у близнецов. Между тем в истории дерматологии наблюдали больного, которому было 76 лет. Дети чаще страдают склеродермией, дерматомиозит же, по крайней мере в России, встречается гораздо реже. Здесь уместно обратить внимание на два обстоятельства: 1) неправильная диагностика дерматомиозита, объясняющиеся тем, что иногда, особенно вначале, диагноз может колебаться между дерматомиозитом и острой красной волчанкой, а в поздних случаях между дерматомиозитом и системной склеродермией, 2) возможно, играют роль географические условия; в качестве примера можно привести указание Duperrat (1959) о том, что во Франции дерматомиозит относительно часто встречается в районе Бордо.

Женщины болеют дерматомиозитом чаще; отношение женщин к мужчинам составляет 3:2. Лишь некоторые дерматологи указывают на более частое заболевание мужчин.

Дерматомиозит — тяжелейшее системное страдание кожи и мышечной ткани.

Симптомы дерматомиозита

Клиника. Болезнь может начаться исподволь или внезапно. В первом случае больные жалуются на незначительные боли в конечностях, некоторое недомогание и незначительное повышение температуры. Во втором случае заболевание начинается остро или даже «перакутно», т. е. чрезвычайно остро. Такое внезапное начало встречается приблизительно у 25% больных. Возникают сильные боли, особенно в конечностях, головная боль, головокружение, тошнота и рвота, сильный озноб с повышением температуры до высоких цифр. У большинства больных при этом имеется отек и краснота лица, особенно периорбитальной области, причем характерен ее виннокрасный цвет (цвета гелиотропа). Эритема бывает особенно выражена на верхних веках и в их окружности («очкообразная эритема»). Иногда она занимает и среднюю часть лица, напоминая тогда «бабочку» красной волчанки. В то же время остаются свободными от изменений кожа кончика носа, окружности рта, подбородка и области бровей. Эритема и отечность обычно отмечаются и на боковых поверхностях шеи, в меньшей степени на разгибательных поверхностях верхних конечностей, туловище, иногда и на некоторых других местах. На конечностях кожа поражается главным образом в области локтей, колен, лодыжек, а также на тыле кистей и пальцев рук, вблизи ногтей. В некоторых случаях эритема и отечность распространяются с шеи на область плеч, груди и спины, наподобие пелерины. Относительно редко на фоне красноты или вне ее возникают узелковые лихеноидные высыпания, которые, между прочим, Gougerot и Eliascheff (1929) считали первичными при пойкилодермии. Могут появляться везикулезно-буллезные и пурпурозные высыпания. Бывают в некоторых случаях и некротические изменения кожи, возникают эрозии и изъязвления.

Характерным является развитие на фоне эритемы и отечности кожи телеангиэктазий, которые нередко довольно быстро, в течение нескольких дней, меняют свою конфигурацию или исчезают совсем, чтобы уступить место новым.

Постепенно картина кожного поражения вообще изменяется. Шелушение, бывшее вначале незначительным, становится более обильным, особенно в области локтей и колен, а также на ушных мочках и др.; цвет пораженной кожи становится коричневатым, появляются окруженные телеангиэктазиями несколько втянутые пятна — алебастро- или фарфоровидные, несколько напоминающие болезнь белых пятен.

Субъективные явления при дерматомиозите обычно выражены очень резко, но на зуд кожи больные почти не жалуются, лишь в некоторых случаях он бывает интенсивным.

Наряду с кожей при дерматомиозите, как показывает само название болезни, поражается мышечная система, что обычно сказывается уже в самом начале. Ведущим симптомом при этом является прогрессирующая мышечная слабость, адинамия. Поражаются поперечнополосатые мышцы скелетной мускулатуры, плечевого пояса, а также проксимальной группы конечностей. Вместе с тем в процесс может быть вовлечена любая мышца. Больные жалуются на более или менее выраженную болезненность, причем особенно болезненным является пассивное разгибание конечностей. При поражении мышц глотки больные легко захлебываются, при поражении мышц гортани развивается афония, при поряжении мышц плечевого пояса больные не в состоянии умыть лицо, причесаться и т. п.; из-за поражения скелетной мускулатуры походка делается шаткой, становится невозможным держать прямо голову и т. п.; при вовлечении в процесс соответствующих сфинктеров возникает недержание мочи, кала. Больные становятся совершенно беспомощными. В случаях длительного миозита конечности фиксируются в сгибательном состоянии, возникают контрактуры, иногда мышцы склерозируются и атрофируются.

У части больных кожные изменения предшествуют клиническому проявлению мышечных изменений. С другой стороны, у 5% больных дерматомиозит клинически проявляется только мышечными изменениями («полимиозит»).

У некоторых больных дерматомиозитом бывают поражения слизистых оболочек. Чаще при этом находят явления стоматита и хейлита, иногда эрозии, изъязвления, пурпурозные высыпания, а также поражения, напоминающие лейкоплакию и красный плоский лишай; могут возникать и атрофические изменения.

У 12—18% больных отмечается поражение суставов, чаще до или в начале заболевания. Приблизительно в таком же проценте случаев обнаруживаются изменения глаз — ретинит, птоз, страбизм, ирит, нистагм, экзофтальм и др.

При дерматомиозите наблюдаются и висцеральные поражения — желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, бронхов и легких, миокарда и эндокарда. У больных дерматомиозитом бывает увеличена селезенка, у трети больных — печень. У большинства больных увеличены лимфатические узлы. В редких случаях обнаруживается поражение костей (остеопороз), почему во время лечения больных дерматомиозитом кортикостероидами большое внимание нужно уделять состоянию костной ткани.

Имеются сообщения о вовлечении в процесс центральной и периферической нервной системы. Могут быть психические расстройства, бред, гиперестезии, онемение кистей и стоп и др. (отсюда одно из названий дерматомиозита — невро-дерматомиозит).

Из общих явлений, кроме того, часто отмечается тахикардия, резкий гипергидроз, выпадение волос и значительная потеря веса, иногда повышенная чувствительность к свету. Иногда уже в самом начале заболевания и почти всегда в дальнейшем бросается в глаза плаксивое выражение лица больных дерматомиозитом, являющееся результатом гипомимии. Последняя же возникает вследствие того, что отек на лице минует мимические складки, почему лицо выглядит сильно изборожденным. Кажется, что мускулы находятся в состоянии сокращения, глубокие же носогубные складки обусловливают выражение печали и терпения (плаксивое настроение»).

В части случаев дерматомиозита отмечаются отложения в подкожной клетчатке кальция, напоминающие таковые при склеродермии (синдром Thibierge-Weissenbach). Чаще кальциноз встречается в молодом возрасте и у детей, больных дерматомиозитом. Кальций в крови при этом находится обычно в пределах нормальных цифр. Все же в соответствующих случаях нельзя не связать с кальцинозом имеющийся у больных остеопороз скелета.

Обычно обнаруживается ускоренная РОЭ, часто альбуминурия (Sheard); количество альбумина сыворотки крови уменьшено, гамма-глобулина — не увеличено. Особое значение придается определению креатина и креатинина. При дерматомиозите закономерно понижен креатининовый коэффициент и отмечается креатинурия; при этом последняя увеличивается с ухудшением дерматомиозита. Все это указывает на ослабление функции мускулатуры.

Дерматомиозит относительно часто сочетается со злокачественными опухолями внутренних органов. В литературе можно найти случаи где описаны сочетания дерматомиозита со злокачественными опухолями, но при этом необходимо отметить, что в сатьях речь шла только о взрослых больных, а между тем известно, что у детей, страдающих дерматомиозитом, злокачественные опухоли встречаются редко.

Чаще всего у больных дерматомиозитом наблюдается рак, гораздо реже — другие опухоли: саркома, ретикулоз, лейкоз, меланома и др. Рак при этом чаще поражает желудочно-кишечный тракт, особенно желудок, яичники, молочную железу, матку и другие органы. Описаны случаи рака яичка, зобной железы, поджелудочной железы, слепой кишки.

В то время как у части больных дерматомиозит диагностируется уже при наличии злокачественной опухоли, у других опухоль определяется спустя более или менее длительное время после начала дерматомиозита, а нередко лишь на аутопсии. Хотя связь между дерматомиозитом и злокачественными опухолями еще не представляется ясной, все же при этом вряд ли можно говорить о случайном совпадении двух заболеваний. Нужно отметить, что относительно нередко устранение злокачественной опухоли ведет к клиническому улучшению, а иногда даже и к полной ремиссии дерматомиозита.

Иногда при этом улучшение дерматомиозита наступает очень быстро, буквально в течение нескольких дней.

Патогистология - изменения кожи при дерматомиозите

Патогистология. Изменения кожи при дерматомиозите неспецифичны; часто при этом обнаруживается картина хронического дерматита. Иногда в ранней стадии она напоминает картину, обнаруживаемую при острой и подострой красной волчанке.

Эпидермис несколько истончен, в дерме выраженный отек и разволокнение коллагеновых волокон, иногда обнаруживаются подэпидермальные микропузыри. В старых очагах поражения пучки коллагеновой ткани утолщены, гомогенизированы и склерозированы. Стенки кровеносных сосудов фиброзно утолщены (сходство со склеродермией). В подкожножировом слое в ранней стадии встречаются очаги лимфоцитарной инфильтрации, в поздней стадии — участки фиброза и отложения кальция.

Поражения мышц характеризуются наличием в них воспалительных и дегенеративных изменений, причем всегда следует учитывать (при гистологическом исследовании), что этот процесс часто имеет очаговый характер. Отмечается стертость поперечного расположения мышечных пучков, коагуляция или гиалинизация саркоплазмы и пролиферация ядер, при более тяжелых изменениях — фрагментация волокон, зернистая или вакуольная дегенерация, базофильная окрашиваемость и фагоцитоз крупными гистиоцитами. Воспалительные явления при этом вторичны. Инфильтрат -состоит в основном из лимфоцитов, между мышечными пучками обнаруживаются плазматические клетки, гистиоциты, фибробласты. Мышечные пучки разделены отеком; хотя кровеносные сосуды расширены, стенки их не изменены.