Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини клиника

Синонимы: поверхностная склеродермия (sclerodermia superficialis); плоская атрофическая морфеа (morphaea plana atrophica); внезапная атрофическая склеродермия (sclerodermic atrophique d'emblee Tenneson); внезапная дисхромическая и атрофическая форма бляшечной склеродермии (sclerodermic en plaque a forme dyschromique et atrophique d'emblee); атипическая не уплотненная сиреневая склеродермия (sclerodermic atypique lilacee non induree Gougerot).

 

Случаи, относящиеся к этой разновидности склеродермии, описывались еще давно (Blocq и Civatte, 1902; Jeanselme, 1903; Brocq и Fernet, 1909, и др.), причем уже тогда авторы трактовали их как переходные между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Так, например, Brocq и Fernet озаглавили свое наблюдение как «поверхностная бляшечная склеродермия с множественными очагами без инфильтрации, переход по направлению к кожным атрофиям». В 1923 г. итальянский дерматолог Pasini и в 1936 г. аргентинские дерматологи Pierini и Vivoli выделили эту форму в самостоятельную — идиопатическую атрофодермию Pasini — Pierini. Подобные случаи описывали в 1926 г. М. И. Пер, в 1930 г. Bertaccini («бляшечная склеродермия и атрофия»). В 1952 г. Biberstein демонстрировал 7-летнего ребенка, у которого после операции по поводу острого аппендицита на пояснице, а затем и на других местах появились бляшки коричневого цвета, которые Biberstein считал внезапной формой бляшечной склеродермии, или атрофической плоской морфеа. В дальнейшем эту форму наблюдали Canizares, Sachs, Jaimovich и Torres (1958), Grupper (1959), Garb (1959), Fischer (1959), Barker (1960), Kee, Brothers и New (1960), Jablonska (1961) и др.

Клиника идиопатической атрофодермии

Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте от 10 до 20 лет. Weiner и Gant (1959) наблюдали атрофодермию Pasini — Pierini у двух братьев. Локализуется она преимущественно на спине и на других участках туловища. Число очагов поражения может быть самое различное — от одного до многих. Величина их также разная — от небольшой монеты до ладони и больше. Образуются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые с просвечивающими венами, несколько западающие бляшки, края которых могут быть резко очерченными или постепенно переходящими в окружающую клинически не измененную кожу, поверхность очагов гладкая. В то же время уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует. В некоторых случаях отмечается наличие сиреневого кольца вокруг бляшек, в других такового не отмечалось. В случае М. И. Пера, который наблюдали и другие ведущие дерматологи, особенно выраженной была дисхромия — признак, довольно существенный в клинической картине многих случаев данной формы, что нашло отражение и в одном из названий этой разновидности (см. выше в синонимах). Дерматологи называют такие случаи поверхностной пигментной формой бляшечной склеродермии (sclerodermia superficialis pigmentosa).

Взгляды о нозологическом месте этого дерматоза расходятся. В то время как одни дерматологи считали его заболеванием, совершенно отличным от склеродермии (Canizares, Sachs, Jaimovich и Torres), другие полагали, что наряду со вторичной идиопатической атрофодермией иногда встречается и самостоятельная первичная ее форма (Grupper). Jablonska полагала, что атрофодермия Pasini— Pierini, вероятно, представляет собой симптомокомплекс, который объединяет как атипические атрофические склеродермии, так и те атрофии кожи, которые нельзя отнести к уже известным формам. Quiroga и Woscoff (1961) считали атрофодермию Pasini — Pierini и «атипическую сиреневую неуплотненную форму склеродермии» (Gou-gerot, 1931) идентичными вариантами ограниченной склеродермии.

Смущающим обстоятельством в отношении принадлежности этой формы к склеродермии является для некоторых дерматологов то, что иногда пигментация и атрофия кожи клинически как бы предшествуют процессу склерозирования кожи. Так, например, дерматологи Canizares, Sachs, Jaimovich и Torres указывали, что в части случаев склеродермия развивается на бляшках атрофодермии Pasini — Pierini лишь через годы (запоздалая индурация по Kogoj), а в других случаях — только лишь на других участках кожи. Случай Garb (1959г) был за 11 лет до него продемонстрирован Wise (1948г) под диагнозом «пигментации и атрофии, предшествующих бляшечной склеродермии». В случае Kee, Brothers и New одновременно имелась атрофодермия Pasini — Pierini и бляшечная склеродермия. В наблюдавшихся ведущими Российскими дерматолагами 3 случаях атрофодермии Pasini — Pierini были отчетливо выражены нарушения со стороны пигментации (дисхромия) и при пальпации все же ощущалось некоторое, хотя и весьма незначительное, уплотнение кожи. Специалисты по кожным заболеваниям полагают, что разные мнения о сущности этой формы во многом зависят от той стадии, в которой больной попадает под наблюдение. По-видимому, атрофодермия Pasini — Pierini представляет собой разновидность склеро-атрофического процесса, стоящую более близко к бляшечной склеродермии, чем к первичным атрофиям. Нам до сих пор неизвестны формы первичной атрофии кожи, которые бы вторично подвергались склерозированию, за исключением прогрессирующей половинной атрофии лица Romberg. Врачам дерматологам известно обратное, когда эритематозно-воспалительная стадия хронического атрофирующего акродерматита иногда сменяется склеродермоподобной стадией, чтобы затем прийти к конечной атрофии. Гистологическая картина (см. ниже) в данном случае не может решить вопрос окончательно. Также вряд ли убедительна в диагностическом отношении разница в хронаксии при атрофодермии Pasini — Pierini и при склеродермии (Jablonska). Во всяком случае, относительно часто встречающееся сочетание атрофодермии Pasini — Pierini с «истинной» бляшечной склеродермией говорит о самой тесной связи этой своеобразной клинической формы со склеродермией.

Материалы по теме:
Атрофия - кожа моряков и крестьян
Атрофические полосы кожи, полосовидная атрофия кожи
Бляшечный парапсориаз, клиническая картина