Полосовидная склеродермия

Линейная склеродермия - sclerodermia linearisСинонимы: полосовидная склеродермия (sclerodermic en bande); sclerodermic en coup de sabre.

Эта своеобразная форма ограниченной склеродермии встречается относительно нередко, особенно в детском возрасте. Средний возраст больных линейной склеродермией 7 лет. Наиболее частая ее локализация — лоб, причем сюда процесс обычно распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа, весьма напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей ("sclerodermic en coup de sabre2). В некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с гемиатрофией Romberg (см. ниже). Реже линейная склеродермия встречается на нижних конечностях, причем здесь иногда происходит частичное, трудно поддающееся лечению изъязвление. Такие случаи описали Ruete, Leczcynsky и др.

 

В дерматологии встречался случай, когда наблюдали линейную склеродермию у мальчика, шедшую в виде широкой полосы от ягодицы по задней поверхности бедра и голени, изъязвления не было.

В данном случае была обычная локализация этой формы склеродермии на нижних конечностях. Иногда отмечается зостериформное расположение линейной склеродермии, т. е. по ходу нервов. Rothman указывал, что полосовидная склеродермия располагается по ходу сосудов, нервов или зон Геда, но это бывает не всегда. Имеются наблюдения sclerodermic en coup de sabre, распространявшейся на слизистую оболочку полости рта (Gertler и др.). В некоторых случаях впечатление линейного расположения создается тем, что многочисленные (не сливающиеся) отдельные очажки склеродермии располагаются в виде полос. Rees и Bennett наблюдали семейную ограниченную склеродермию: у 53-летнего мужчины в течение 15 лет была бляшечная и линейная («сабельная») склеродермия, а у его 11-летней дочери в течение года имелась бляшечная форма этого заболевания. В прениях по этим демонстрациям Farber отметил, что в данном случае имелось простое совпадение, он ни разу не видел бляшечной склеродермии у родителей и детей.

Очень интересны данные Rubin и Christianson, Dorsey, O'Leary и Kierland. Первый автор у 6 больных линейной склеродермией из 10 обнаружил spina bifida occulta; Christianson же с сотрудниками установили этот дефект у 32 из 235 больных локализованной склеродермией.

Крайне редко линейная склеродермия бывает в кольцевидной форме (Sclerodermia annularis) — так называемая врожденная ампутация или «кольцевидная перетяжка детского возраста» (Darier). В раннем детском возрасте на пальцах рук или ног, реже на конечностях, появляются узкие фиброзные перетяжки, обусловливающие в нижележащих участках состояние хронического отека и слоновости, а затем и ампутации. Эта форма носит название Sclerodermia ainhumoides из-за сходства с заболеванием Ainhum.

Кольцевидная форма склеродермии иногда встречается на половом члене. При этом приходится проводить дифференциальный диагноз с весьма редким страданием, описанным в 1937 г. Berde под названием pseudosclerosis penis е lymphan goitide, и в 1957 г. В. Г. Дадиомовой и A.Л. Машкиллейсоном под названием sclerosis praeputii annularis lymphangoitica.

 

Атрофические полосы кожи, полосовидная атрофия кожи