Болезнь белых пятен

Болезнь белых пятен - white spot disease

Синонимы: Weissflekenkrankheit; morbus albo-macularis; каплевидная морфеа (morphoea guttata Jamieson); хронический атрофический лихеноидный дерматит (dermatitis lichenoides chronica atrophicans Csillag); белый лихен (lichen albus Zumbusch); склероатрофический лихен; lichen morphoeicus; лихеноидная склеродермия (lichenoid scleroderma Mac Cafferty); sclerodermia morphoeides (Sibley); склеродермия, подобная игральной карте (Kartenblattahnliche Sclerodermic Unna); первичный атрофический лихен (lichen atrophicus primiti-vus Kogoj); атрофическая точечная лейкодерма (leucoderma atrophicum punctatum Milian); lichen porzellaneus (Gougerot); блестящий паракератоз (parakeratose brilliante Gougerot); блестящая атрофия (atrophie brilliante Gougerot).

 

Несмотря на то что не все названия, перечисленные выше как синонимы, могут быть признаны полностью таковыми ввиду некоторого отличия их как по клинической, так и по гистологической картине, все же кажется, что вполне целесообразно объединить их в одну группу. Однако в то же время нельзя не отметить, что, возможно, часть случаев, прежде всего это касается так называемого склеротического и атрофического лихена, можно рассматривать и как самостоятельный дерматоз, промежуточный между красным плоским лишаем и склеродермией. Мнения авторов по этому вопросу расходятся. Так, например, в то время как Unna, Ehrmann и Briinauer (1931) и некоторые другие полагали, что склероатрофический лихен следует относить к ограниченной склеродермии, Kogoj (1934), Miescher, Montgomery и Hill (1940), Gonin (1945) и др. видели в нем самостоятельное заболевание.

В 1903 г. Johnston и Sherwell описали случай "болезни белых пятен" - white spot disease, которая аналогична так называемой мелкопятнистой склеродермии. Очень близко к ним стоит «склеродермия, подобная игральной карте» Unnae (1894) и белый лихен Zumbusch (1906), а также первичный атрофический лихен Kogoj (1936).

Аргентинский дерматолог Borda (1959) различает следующие клинические разновидности склероатрофического лихена: 1) бляшечную; 2) болезнь белых пятен; 3) хронический атрофический лихеноидный лишай Csillag; 4) генитальную - облитерирующий ксеротический баланит, атрофия вульвы; 5) интертригинозную; 6) бородавчатоподобную; 7) буллезную; 8) пурпурозную; 9) витилигинозную. Автор указывает, что эти формы обычно так или иначе комбинируются.

Болеют этими разновидностями склеродермии преимущественно взрослые, чаще женщины, очень редко — дети.

Клиническая картина болезни белых пятен

Клиника не всегда одинакова, что и послужило причиной столь многих названий для этого дерматоза. Иногда картина действительно напоминает белые пятна, которые имеют величину чечевицы или близкую к ней, цвет их от меловидного, подобного старой слоновой кости до беловато-серого с перламутровым блеском. Локализуется высыпание большей частью на шее, верхней части груди, плечах, половых органах, реже на спине, животе, бедрах и других местах. Кожный рисунок на пятнах сглажен, причем они производят впечатление несколько запавших. В некоторых случаях периферическая часть этих пятен лилового цвета, напоминая сиреневое кольцо в случаях бляшечной склеродермии.

В общем клиническая картина представляет собой как бы миниатюру бляшечной склеродермии. В других случаях окрашенного ободка пятна не имеют (бесцветная разновидность). Иногда, наоборот, пятна целиком имеют эритематозный характер, исчезающий лишь с развитием атрофии. В ряде случаев отчетливо выступает фолликулярное расположение пятен (morphaea guttata follicularis Julius-berg). Для некоторых случаев весьма характерным является наличие на очагах большого количества фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, несколько напоминающих комедоны, причем иногда создается ложное впечатление большого плоского пузыря с покрышкой, состоящей в основном из этих пробок. Такую картину нам приходилось наблюдать часто при той форме, которую принято относить к склеродермии, подобной игральной карте Unnae, а также к белому лихену Zumbusch и к первичному атрофическому лихену Kogoj. В некоторых же случаях действительно возникают пузыри. Буллезную или пемфигоидную форму болезни белых пятен наблюдали Tirschek, Nekam, А. Л. Машкиллейсон, Garb и Sims, Георгиев и др.

Величина очагов поражения при форме Unnae, как показывает ее название («игральная карта»), так же как и при белом лихене Zumbusch, гораздо большая, чем при "классической" болезни белых пятен. Кроме того, они представляются несколько более инфильтрированными и, как мы только что отмечали, на них резко выражены кератотические пробки.

При первичном атрофическом лихене наряду с пятнистыми высыпаниями имеются узелковые, несколько напоминающие папулки красного плоского лишая. Эта разновидность чаще встречается в области половых органов, особенно у женщин, причем, по нашим наблюдениям, она относительно нередко ошибочно принимается за крауроз вульвы. В отличие от него процесс обычно захватывает не только область вульвы; кроме того, большей частью отчетливо выражены кератотические пробки. Заключительной стадией ограниченной склеродермии большей частью является атрофия кожи и преходящая пигментация.

Принадлежность рассматриваемых здесь морфологически несколько отличающихся друг от друга разновидностей к одной группе ограниченной склеродермии подтверждается еще тем, что относительно нередко у одного и того же больного одновременно можно видеть разные из них, включая иногда и типичные очаги бляшечной склеродермии.