Ограниченная или бляшечная склеродермия

Клиническая картина для бляшечной склеродермииКлиника. Для бляшечной склеродермии характерно наличие одного или нескольких очагов поражения, редко они бывают множественными (диссеминированная бляшечная склеродермия). В течении бляшечной склеродермии можно различать три стадии.

Начинается она большей частью со стадии эритемы, причем окраска первоначального пятна может быть розовой, розово-красной, сиреневой или фиолетовой, уплотнение в этой стадии едва заметно. Постепенно окраска бледнеет, оставаясь лишь по периферии в виде так называемого сиреневого кольца, ободка или каймы («lilac ring»), сам же участок поражения уплотняется, становясь нередко даже деревянной консистенции (sclerodermia lardacea).

 

Он обычно имеет овальную или неправильную форму, залегает или более поверхностно — плоская бляшечная склеродермия (morphaea plana atrophicans), или более глубоко, доходя до фасций и мышц и вовлекая их в процесс. В большинстве же случаев уплотнение распространяется всего лишь на 1—3 см в глубину кожи.

Кожа на очагах поражения блестяще-белого или беловато-желтоватого цвета, весьма напоминающая при этом цвет старой слоновой кости, что, между прочим, послужило поводом Alibert называть склеродермию «слоновым раком» (carcinus eburneus, от греч. eburn — слон). Иногда окраска кожи голубоватая с восковым оттенком. Собрать кожу в складку не удается, волос на ней нет, она суха из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность ее может быть ослабленной. Субъективные ощущения или совсем отсутствуют, или выражены весьма слабо (ползание мурашек, временами незначительный зуд).

В некоторых случаях уплотнение бляшек бывает выражено очень слабо, а между тем сиреневое кольцо выявлено вполне отчетливо, это «чисто сиреневая склеродермия» Gougerot («sclerodermic lilacee pure»). Через некоторое время такие очаги уплотняются и тогда становится совершенно очевидным их склеродермический характер. Возможно, что эта форма идентична атрофодермии Pasini — Pierini.

Локализация бляшечной склеродермии

Величина отдельных бляшек может быть самой различной — от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализуется бляшечная склеродермия на туловище, шее, в паховых областях, конечностях, лице и других местах. Очень часто локализация определяется предшествовавшей травматизацией соответствующего участка. В литературе имеется много описаний таких наблюдений. Christianson, Dorsey, O'Leary и Kierland (1956), анализировавшие клиническую картину 235 случаев локализованной склеродермии, наблюдавшихся в течение 1923—1954 гг. в клинике Мауо, указывают на 15 случаев предшествовавшей травмы. Devaux (1958) собрал 40 случаев склеродермии, развившейся вслед за травмой. Аналогичные наблюдения принадлежат также Gougerot, Blum и Duperrat (1944), Gertler (1959), Duperrat, Guilaine и Laughier (1959) и др. Особенно рельефно бывает выражена роль травмы у женщин в случаях локализации процесса на местах давления одеждой, в частности бюстгальтером, пояском и т. п. Л.Н Машкиллейсон совместно с 3. С. Карасевой наблюдали 3 женщин, у которых бляшечная склеродермия возникла в области молочных желез. В наблюдавшихся ими и описанном А. С. Рабеном и И. Г. Хайкиным (1959) случае склеродермический процесс развился на подбородке у женщины после острой травмы (муж «сильно ущипнул» за подбородок). При локализации склеродермии в паховых областях, а также при некоторых других локализациях этого процесса вследствие затрудненности движений и постоянного трения может произойти нарушение целости поверхности очагов и при этом может наступить даже поверхностное изъязвление — вторая стадия бляшечной склеродермии.



Разрешение склеродермического процесса, т. е. третья стадия бляшечной склеродермии (вернее, третья стадия развития данного очага склеродермии), начинается с исчезновения сиреневого кольца; теперь остается лишь уплотнение участка кожи, которое затем также начинает постепенно проходить, замещаясь мягкой рубцовой тканью — остается атрофия кожи, которая в противоположность первичной ограниченной атрофии кожи не напоминает скомканную папиросную бумагу и не так легко собирается в складки. Но йужно отметить, что относительно нередко, особенна при раннем начале лечения, бляшечная склеродермия проходит клинически бесследно, не оставляя никаких стойких следов. В некоторых случаях остается на время небольшая дисхромия. Между прочим, O'Leary отмечал, что развивающаяся нередко на очагах склеродермии гиперпигментация является одним из признаков улучшения процесса.

К редким разновидностям бляшечной склеродермии относится туберозная келоидоподобная склеродермия Unnae (Weissenbach и Bash), или morphaeatuberosa, в виде плотных коротких фиброзных тяжей, несколько вышестоящих над уровнем окружающей, клинически не измененной кожи. Здесь уместно вспомнить, что Addison называл наблюдавшиеся им случаи склеродермии келоидом.

При бляшечной склеродермии редко наблюдаются местные отложения кальция.

Чаще бляшечная склеродермия встречается в возрасте 30—50 лет, но вместе с тем относительно нередко она бывает и у детей. Чаще болеют женщины. Они страдают локализованной склеродермией в 3 раза чаще мужчин. У 70% больных процесс бывает двусторонним (по данным ведущих дерматологов).