Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка симптомы и клиническая картинаЭта форма пемфигуса встречается значительно реже, чем обыкновенная. Заболевание нередко сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры и резкой болезненностью на местах высыпаний. Пузырям на коже могут предшествовать высыпания на слизистых оболочках.

Излюбленной локализацией высыпаний являются наружные половые органы и окружающая их кожа, паховые складки и прилегающие к ним участки бедер, межъягодичная складка, область пупка. Редко высыпания появляются вначале на коже волосистой части головы, в подкрыльцовых впадинах или на других местах.

 

 

Из слизистых оболочек чаще поражаются полость рта и гортань. Faroy и Arnous описали у больного вегетирующей пузырчаткой поражение слизистой оболочки прямой кишки.

В начале заболевания на клинически не измененной коже возникают такие же пузыри, как и при вульгарной пузырчатке, но затем клиническая картина меняется. Дряблые, тонкостенные пузыри самопроизвольно быстро вскрываются, образуя эрозии, которые увеличиваются в размерах за счет периферического роста. На поверхности эрозий быстро возникают папилломатозные грануляции, отделяющие гнилостно-зловонный экссудат. При локализации в складках вегетации могут достигать высоты в 1 см и более. На их поверхности иногда можно наблюдать мелкие пустулезные элементы. В местах поражения на слизистых оболочках вегетации не возникают, но они образуются на местах перехода слизистых оболочек в кожу — на красной кайме губ, вульве, у ануса. Вегетации в части случаев покрываются коричневато-желтоватыми корками; иногда по краям поражения заметна воспалительная реакция. При более длительном существовании вегетации становятся плотными, с бородавчатыми наслоениями и явлениями гиперкератоза. Наряду с этим имеются плоские пузыри и обычные для вульгарной пузырчатки эрозии. Высыпания могут сливаться и образовывать обширные очаги, особенно вокруг кожных складок. Изредка наблюдаются изъязвления, но процесс даже во время обострения болезни не имеет тенденции к генерализации.

Течение вегетирующего пемфигуса почти такое же, как и вульгарного. При этой форме пемфигуса несколько чаще бывают спонтанные ремиссии, довольно быстро сменяющиеся обострениями. После исчезновения высыпаний на их месте, как и при других формах пемфигуса, остается стойкая пигментация. Лечение вегетирующего пемфигуса требует незамедлительной адекватной терапии. Довольно часто клиническая картина заболевания в терминальной стадии почти не отличима от таковой при вульгарной пузырчатке (Gertler).