Злокачественная форма экссудативной эритемы, синдром Стивенса - Джонсона

Синдром Стивенса - Джонсона, это злокачественная форма экссудативной эритемы

Stevens и Johnson в 1922 г. описали двух мальчиков (7 и 8 лет), страдавших остро возникшим длительным лихорадочным заболеванием, сопровождавшимся генерализованным высыпанием на коже и слизистой оболочке полости рта и гнойным конъюнктивитом. В результате развившейся панофтальмии один мальчик ослеп, а у другого остался рубец на роговой оболочке.

 

Симптомы злокачественная форма экссудативной эритемы

Эта злокачественная форма экссудативной эритемы протекает со значительным нарушением общего состояния больных. Процесс начинается внезапно с повышения температуры, сильной головной боли, болезненности в полости рта, затем часто присоединяются боли в суставах. На коже возникают обильные высыпания, клинически напоминающие, а иногда и типичные для экссудативной эритемы; часть высыпаний, в первую очередь в области половых органов, имеет буллезный характер. Но основным являются высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глаз, половых органов, в области anus (отсюда название «плюриорифициальный эрозивный эктодермоз). Пузырьки и пузыри во множественном числе появляются на губах, языке, мягком и твердом небе, зеве, иногда и в гортани; после их вскрытия все эти поверхности могут представляться в виде сплошной или почти сплошной эрозии, кровоточащей и частично как бы покрытой пленкой. Носовые кровотечения, конъюнктивит, изъязвления роговой оболочки и т. п. осложняют положение больного, к тому же нередко присоединяются угрожающие явления со стороны легких, затрудняется дыхание, пульс становится частым и слабым, иногда развиваются явления нефрита и больной может погибнуть. По Costello (1947), смертность при этой форме достигает 18%. В ряде случаев была произведена аутопсия (Hanke, 1901; Fletcher и Harris, 1945; Alexander и Соре, 1954, и др.). При этом обнаруживались серьезные изменения во внутренних органах. В коже в местах высыпаний развиваются явления некроза, изъязвления; иногда очаги фибриноидной дегенерации коллагена.

Болеют большей частью молодые люди и дети, чаще в весеннее и осеннее время. Болезнь длится несколько недель. Рецидивы не наблюдаются. В отношении этиологии обсуждаются следующие гипотезы — инфекционная (фокальная инфекция, вирусная), токсико-аллергическая, лекарственная (острый арибофлавиноз и др.)- Известен ряд случаев возникновения синдрома Stevens — Johnson после приема лекарств. Так, Yankos и Pastinszky (1957) сообщили о больном, страдавшем ревматоидным артритом, у которого после приема в течение 2 недель реоперина развился закончившийся летально синдром Stevens—Johnson. В одном из случаев Short (1957) и в наблюдении Yaffee можно было винить сульфаниламидные препараты. Betson и Alford (1961) сообщили о возникновении этого синдрома после люминала. В литературе, кроме того, имеются указания на развитие синдрома Stevens—Johnson после приема пенициллина, тиоурацила, фенилбутазона, салицилатов, кодеина, пургена и некоторых других лекарственных средств. Rallison, Carlisle, Lee, Verneir и Good (1961) видят в этом заболевании синдром сверхчувствительности. Этот взгляд пока имеет больше доказательств, чем другие гипотезы.

Дифференциальный диагноз синдрома Стивенса - Джонсона

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду пузырчатку, синдром Behcet, ящур, токсический буллезный дерматит и др. Диагнозу помогает общее тяжелое состояние больного, наличие хотя бы и отдельных, но типичных для экссудативной эритемы высыпаний на коже, отсутствие, как правило, симптома Никольского и др. В отношении пузырчатки диагнозу, кроме того, может помочь отсутствие «клеток пемфигуса». Синдром Behget течет хронически и иногда сопровождается кожными высыпаниями, совершенно нетипичными для экссудативной эритемы. При ящуре кожные высыпания отсутствуют. Описанный в 1956 г. Lyell токсический эпидермальный некролиз, или необычное буллезное высыпание Lang и Walker (1956), также нередко возникающий после применения некоторых лекарств, характеризуется явлениями острого эпидермолиза, причем пузыри напоминают таковые от ожога (синдром «обваренной кожи»), кожа отходит крупными пластами, оставляя кровоточащие поверхности, которые в случаях благоприятного разрешения быстро восстанавливаются.



Лечение злокачественной формы экссудативной эритемы, синдрома Стивенса - Джонсона

Необходимо безотлагательно обратится к высококвалифицированным врачам для обследования и назначения оптимального и правильного курса лечения. Первостепенное значение имеет рациональный уход за больным и проведение нужной терапии в отношении сердечной деятельности и др. Особое внимание следует уделять лечению поражения глаз.

В отечественной литературе имеются лишь единичные сообщения об этом синдроме (Л.Н. Машкиллейсон, 1965; А. А. Каламкарян, 1959; В. И. Сяно и Е. Л. Каганович, I960; Г. В. Лебедева, 1960). Професор Л.Н. Машкиллейсон наблюдал несколько больных с синдромом Stevens-Johnson, причем у трех из них (у молодой девушки, мальчика и девочки) процесс протекал очень тяжело, но благодаря применению кортикостероидов и пенициллина больных удалось спасти.

 

Синонимы: острый слизисто-кожно-глазной синдром, syndroma muco-cutanea-oculare acutum Fuchs, ectodermosis erosiva pluriorificiaiis Fiessinger-Rendu, dermatostomatitis Baader, erythema exsudativum multiforme major Ashby-Lazar, злокачественная буллезная эритема, пемфигоидная многоформная эритема...