Центробежная кольцевидная эритема Дарье

Эритема Darier - центробежная кольцевидная эритема

Среди так называемых стойких эритем (erythema perstans), несомненно, главное место как по частоте, так и в особенности по клинической очерченности дерматоза занимают две формы — эритема Darier и хроническая кольцевидная мигрирующая эритема Afzelius—Lipschutz. Наряду с этими эритемами описан еще ряд других, более или менее сходных с эритемой Darier.

 

Поскольку какого-либо принципиального отличия этих эритем от центробежной кольцевидной эритемы не имеется, а дело лишь в небольших морфологических отклонениях, мы полагаем целесообразным рассматривать их как атипичные разновидности эритемы Darier.

В 1891 г. С. Fox описал под названием erythema gyratum perstans стойкую кольцевидную эритему, в 1908 г. Wende назвал аналогичные случаи стойкой фигурной эритемой. В 1916 г. Darier под удачным названием центробежной кольцевидной эритемы дал подробное описание типичной стойкой кольцевидной эритемы. J. Jadassohn затем пытался выделить несколько отличающийся от эритемы Darier тип — erythema simplex gyratum, Strempel (1922) описал случай под названием erythema mikrogyratum persistens. Кроме того, некоторые авторы сообщали о своих наблюдениях, более или менее сходных с указанными, под другими названиями, как, например, erythema figuratum et annulare diutinum (Oppenheim, 1920, и др.), erythema gyratum repens и др.

Центробежная кольцевидная эритема Darier встречается относительно редко, но вместе с тем ее нельзя причислять к очень редким дерматозам. Несомненно, что легкие и абортивно протекающие случаи этой эритемы часто правильно не диагностируются. Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. В большинстве случаев это люди среднего возраста, но иногда дерматоз наблюдается и у детей. Так, мы с С. М. Гитманом в течение 15 лет наблюдали мальчика, а затем уже юношу, страдавшего типичной формой эритемы Darier. Fried, Schonberg и Lift (1957) описали эритему Darier у новорожденного. Средняя длительность заболевания составляет около 3 лет, но нередко случаи с большей продолжительностыо. Так, например, в 1957 г. в Австрийском дерматологическом обществе была демонстрирована 55-летняя больная, у которой эритема Darier существовала в течение 33 лет. В то же время надо отметить, что при применении пенициллина заболевание в большинстве случаев удается довольно быстро купировать.

Первичным высыпанием является нешелушащееся желтовато-розовое пятно, напоминающее уртикарную эритему, быстро превращающееся в возвышающиеся плотноватые кольцевидные образования, иногда неправильные, в виде дуг и фестонов. В центральных частях высыпаний процесс в то же время разрешается, оставляя там иногда едва заметную преходящую пигментацию. Характерным является периферический рост высыпаний, что Darier превосходно оттенил в названии словом «центробежная». С другой стороны, типичным является острое развитие каждого высыпания и в то же время хроническое течение всего дерматоза, что Darier опять таки подчеркнул в другом названии свой эритемы — хроническая и мигрирующая папулоцирцинарная эритема erythema papulocircinee migrateur et chronique) (не смешивать с хронической кольцевидной мигрирующей эритемой Afzelius — Lipschutz). Darier при этом говорил о «бесконечном появлении все новых элементов». В центральной части старых очагов иногда возникают новые высыпания, претерпевающие такие же изменения, как и первый элемент. Таким путем образуются «кольца в кольцах».

Излюбленная локализация эритемы Darier — туловище, бедра, реже другие участки кожи, очень редко поражаются кисти и стопы. Субъективные явления, как правило, отсутствуют, лишь иногда больные упоминают про небольшой зуд или жжение.



Атипичные разновидности эритемы Darier

К атипичным разновидностям эритемы Darier относятся следующие формы:

Шелушащаяся эритема Darier (erythema annulare centrifugum squamosum), наблюдавшаяся Sklarz (1922), а затем рядом других авторов (Л. В. Штамова, 1927; М. Г. Мгебров, М. Ф. Синани, 1929; Gougerot, Merklen и Durelle; Siemens и Jagtman, и др.), Andrews (1927) указывает, что при эритеме Darier обычным является шелушение наружного края очагов.

Везикулярная эритема Darier (erythema annulare centrifugum vesiculum) встречается гораздо реже, чем шелушащаяся ее разновидность. Gougerot и Ragu выделяют еще индуцированную форму, a Gougerot и Patte и телеангиэктатическo-пурпурную форму эритемы Darier.

Простая гирляндообразная эритема Jadassohn (erythema simplex gyratum) отличается, no Jadassohn, от типичной эритемы Darier циклическим течением отдельных высыпаний, которые существуют всего несколько дней (само же заболевание длительное), отсутствием экссудативных явлений и др.

В случае этой эритемы, описанном Jaffe (1923) из клиники Jadassohn, у 39-летней женщины с детского возраста появлялись незудевшие кольцевидные, полукольцевидные и гирляндообразные красного цвета, невозвышавшиеся пятна, существовавшие от нескольких часов до нескольких дней; на груди пятна сливались.

Стойкая микрогирляндообразная эритема Stгеmреl (erythema microgyratum persistens), описанная автором у 12-летней девочки, отличается, как показывает название, малой величиной отдельных высыпаний (до 1 см в диаметре). В отличие от предыдущей формы Jadassohn здесь высыпания существовали не изменяясь в течение нескольких месяцев.

Несколько особняком стоит описанная Gammel erythema gyratum migrans (1948) и erythema gyratum repens (1952), случай которой затем наблюдал Purdy (1959). Почти вся поверхность кожи испещрена шелушащимися полосами, картина напоминает ветви деревьев, Van Dijk (1961) наблюдал erythema gyratum repens у больной раком шейки матки.

Общее состояние больных при эритеме Darier и при всех ее разновидностях не страдает.

Патогистология при эритеме Darier

Изменения в эпидермисе и дерме не представляют ничего специфического. Обычно в собственно коже отмечается очаговый лимфоцитарный, иногда с примесью эозинофилов, инфильтрат вокруг кровеносных сосудов и придатков кожи. По Nodi (1956), обнаруживаются аллергические сосудистые изменения. В мальпигиевом слое — явления межклеточного и внутриклеточного воспаления. В случаях атипических разновидностей, кроме этого, в зависимости от характера разновидности, находят незначительный гиперкератоз, небольшой паракератоз, явления везикуляции и более или менее выраженный, разной глубины инфильтрат в дерме и др.

Этиология. Многие дерматологи указывают на аллергический характер эритемы Darier. В этом отношении доказательны наблюдения, в которых клинически типичная эритема Darier развивалась в качестве эпидермофитида (Sutton, 1939: Jillson и Hoekelman, 1952; Jillson, 1954, и др.). Guichardot (1951) говорит о связи с туберкулезной инфекцией. В наблюдениях Jaffe и Strempel заболевание кожи связывалось с ангинами. Сам Darier винил в происхождении своей эритемы желудочнокишечную интоксикацию. В. В. Тимонович (1958) сообщила об эритеме Darier при болезни Боткина. Аг-rhigi (1961) описал неориккетсиоз типа эритемы Darier. При различных внутренних заболеваниях эритему Darier наблюдали Graham и Thorne (1930), Wernsdorfer (1941), Stillians (1953) и др.

По Ellis и Friedman (1954), среди случаев эритемы Darier встречаются случаи типа как токсидермии, так и вторичных аллергических реакций, обусловленных, в частности, эпидермофитией, некоторыми другими инфекциями и пр.

Кроме упоминавшихся выше отечественных авторов, случаи эритемы Darier наблюдали А. В. Воробьев и Г. В. Ужанский (1927), И. А. Матусис и А. Н. Павлов (1929), А. М. Штарк (1928), Л. И. Христин (1930) и др.



Диагностика эритемы Darier

Типичную форму эритемы Darier распознать для квалифицированного специалиста дерматолога не представляет трудности. При этом иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с уртикарной эритемой и крапивницей, кольцевидной гранулемой, многоформной экссудативной эритемой, туберкулоидной лепрой, мономорфной формой герпетиформного дерматита и др. От уртикарной эритемы и крапивницы эритема Darier, кроме прочего, отличается отсутствием субъективных ощущений; лишь иногда больные отмечают, и то только в том случае, если их об этом спрашивают, небольшой зуд или незначительное жжение на участках поражения. Кроме того, стойкость высыпаний совершенно не соответствует эфемерному характеру высыпаний крапивницы. От кольцевидной гранулемы эритема Darier отличается совсем иной локализацией сыпи, отсутствием отдельных узелков на периферической кайме, более воспалительным характером, цветом высыпаний и др. В сомнительных случаях вопрос может быть решен гистологическим исследованием. От полиморфной эритемы эритема Darier отличается локализацией, отсутствием высыпаний на слизистых оболочках, отсутствием типичных экссудативных высыпаний типа iris, хроническим течением, хорошим общим состоянием и др. В некоторых случаях только тщательное обследование позволяет исключить туберкулоидную лепру. В таких случаях исследование чувствительности и бактериоскопические исследования позволяют прийти к правильному диагнозу. Весьма трудным может быть иногда отличие эритемы Darier от мономорфной формы болезни Diihring, проявляющейся только эритематозно-уртикарными высыпаниями. Но при герпетиформном дерматите отмечается эозинофилия крови; в начале приступа бывает нарушено общее состояние, и, наконец, при дальнейшем наблюдении во время одной из последующих вспышек дерматоза возникают типичные для него сгруппированные очаги пузырьков. В сомнительных случаях можно прибегнуть к йодистой пробе.

Гораздо большие диагностические трудности представляют атипические разновидности эритемы Darier. Так, при сквамозной эритеме иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с розовым лишаем, особенно в его хронической гигантской форме (цирцинарный и окаймленный лишай Vidal), но характер шелушения при этих дерматозах различный, форма высыпаний при эритеме Darier, как правило, кольцевидная, полукольцевидная, дугами или фестонами; при хронической же разновидности розового лишая она может быть разнообразной, в том числе и совершенно неправильной; при этом никогда не образуются свежие высыпания внутри уже имеющихся колец, как это нередко отмечается при эритеме Darier. Сквамозную эритему Darier иногда приходится отличать от себорейной экземы (seborrheic eczema), но здесь диагнозу помогает наличие сплошных, а не только кольцевидных высыпаний, гораздо более резко выраженное шелушение, часто наличие зуда, локализация преимущественно на себорейных участках кожи и др. Может быть затруднено распознавание сквамозной эритемы Darier и в отношении бляшечного парапсориаза Brocq, но при последнем отсутствует периферический уртикарного типа ободок, имеется сплошной воспалительный процесс без образования колец, раз возникшие очаги не исчезают и др. При локализации сквамозной эритемы на лице следует иметь в виду возможность смешения ее с недавно возникшей красной волчанкой, но при этом обычно удается обнаружить высыпания эритемы и на других участках, в частности на туловище.

Весьма трудна для диагностики везикулезная эритема Darier из-за ее сходства с герпетиформным дерматитом. Выше мы уже касались дифференциального диагноза классической формы эритемы Darier с этим дерматозом. Здесь лишь остается добавить, что при эритеме Darier на месте пузырьковых высыпаний, которые не бывают такими многочисленными, как при истинной болезни Diihring, остается значительно менее выраженная пигментация; при этом не отмечается выраженных субъективных ощущений, в содержимом пузырьков отсутствует эозинофилия и др. Мы имели возможность наблюдать больную с такой формой эритемы Darier в течение ряда лет. Вместе с тем существует мнение, что такие случаи в конце концов оказываются герпетиформным дерматитом. Harnack (1960) много раз наблюдал начало герпетиформ-ного дерматита под клинической картиной центробежной кольцевидной эритемы Darier. Niebauer и Wenisch (1961) описали типичные высыпания эритемы Darier с началом заболевания в виде пузырьков в полости рта; после провокации с йодом развилась типичная картина гер-петиформного дерматита с пузырями во рту. Таким образом, везикулез-ную эритему Darier в ряде случаев, по-видимому, можно рассматривать как переходную форму от эритемы Darier к герпетиформному дерматиту Diihring. Этот вопрос ждет дальнейших наблюдений, при которых ясность, возможно, могли бы внести гистологические исследования пузырьковых высыпаний, так как хорошо известно, что при болезни Diihring пузырьки, как правило, подэпидермальные, при эритеме же Darier они таковыми быть не должны.

Прогноз. В отношении длительности заболевания прогноз всегда неясный. В последние годы в связи с более успешными методами лечения длительность дерматоза удается часто значительно сократить.

Лечение эритемы Darier

Лечение должно протекать под строгим наблюдением опытного врача дерматолога.
Учитывая, что в части случаев эритема Darier представляет собой не что иное, как вторичную аллергическую сыпь при эпидермофитии стоп и т. п., больных всегда нужно обследовать в отношении наличия у них того или другого микоза стоп и в соответствующих случаях проводить нужное лечение грибковых поражений, возможно, первичного заболевания.