Сосудистая атрофическая пойкилодермия Якоби

Сосудистая атрофическая пойкилодермия Якоби - поражение хронического характераСинонимы: сетчатая эритематозная атрофодермия (atrophodermia erythema-todes reticularis Mtiller); сетчатый атрофический дерматит (dermatitis atrophicans reticularis Gltick) и др.

Клиника. Поражение хронического характера, распространенное, занимает обычно лицо, туловище и конечности. Основными элементами сыпи являются располагающиеся сетевидно телеангиэктазии, пигментации и атрофии, второстепенными — капиллярные геморрагии и чешуйки (А. Л. Халипский, 1928).

 

На атрофических участках кожи иногда бывают видны фолликулярные, резко ограниченные красновато-коричневые узелки величиной с булавочную головку. Нередко имеются и папулезные высыпания, не связанные с фолликулами (Flehme; Gougerot и Eliasheff и др.). В некоторых случаях отмечается небольшой зуд. Иногда больные жалуются на общее недомогание, боли в суставах. В ряде случаев были отмечены отеки лица и конечностей, но в то же время кожа везде подвижна, не спаяна с подлежащими тканями и не склерозирована. Сходство со склеродермией может, по-видимому, создавать некоторую натянутость кожи на отдельных участках в начальных стадиях заболевания. Так, например, вначале больному с пойкилодермией Jacobi в одной из немецких кожных клиник был поставлен диагноз «склеродермия». В ряде случаев развиваются изъязвления кожи, а также поражается слизистая оболочка полости рта. Заболевание встречается почти одинаково часто у мужчин и женщин; начало его относится к разному возрасту; известны случаи заболеваний детей.

Гистологически определяется истончение эпидермиса, увеличение количества пигмента в основном слое его, сглаживание сосочков; в верхней части собственно кожи — более или менее выраженный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофоров; инфильтрат располагается около сосудов и полосовидно. Процесс заканчивается резко выраженной атрофией кожи.

В отечественной литературе наблюдения пойкилодермии Jacobi принадлежат В. И. Теребинскому (1916), А. Л. Халипскому (1928), М. 3. Кагану (1932), С. М. Гитману, С. М. Минскеру и М. М. Плоткиной (1935), М. М. Плоткиной и Д. Г. Дудиной (1941), Т. М. Юринову (1946), Ф. И. Ибрагимову (1950), Р. С. Бабаянцу (1958), и др.

Дерматологами отмечены случаи, когда пойкилодермия «осложнилась» грибовидным микозом. Подобные наблюдения встречаются очень редко. Dostrovsky и Sagher (1945) наблюдали пойкилодермию как начальную стадию грибовидного микоза. Случаи пойкилодермии при грибовидном микозе описали Lane и Cipollaro (1946), Tritsch и Endres (1958) и др.

Уже вскоре после описания Jacobi некоторые дерматологи стали высказываться в том смысле, что вряд ли существует самостоятельная клиническая форма пойкилодермии Jacobi. Jadassohn полагал, что при этом речь идет о склеродермии, Kreibich отклонял такую точку зрения, Arndt видел в пойкилодермии Jacobi красную волчанку, с которой иногда действительно может быть значительное клиническое сходство (пигментации, телеангиэктазии, атрофии). Gottron вообще не признает существования болезни «пойкилодермия», рассматривая ее как конечное состояние различных болезненных процессов. Schuermann на первое место среди таких первичных заболеваний ставит дерматомиозит, Nekam (1929) и Aplas (1956) — парапсориаз. Но в то же время, несомненно, встречаются, хотя и редко, случаи «чистой», т. е. первичной, пойкилодермии типа Jacobi. Л.Н. Машкилейсон в течение ряда лет наблюдал двух таких больных; у которых нельзя было заподозрить наличия какого-либо другого первичного заболевания кожи.

От симметричной прогрессирующей диффузной склеродермии пойкилодермия Jacobi отличается отсутствием характерных для последней участков уплотнения кожи цвета слоновой кости, наличием большого количества телеангиэктазий и особенно необычайной, напоминающей «рентгеновскую кожу», пестротой и сетевидным расположением высыпаний, чего не наблюдается при диффузной склеродермии. От дерматомиозита пойкилодермия Jacobi отличается отсутствием поражения мышц; кроме того, нет больших отеков лица, шеи, верхних конечностей и общее течение болезни не столь тяжелое. От красной волчанки пойкилодермию отличает распространенность процесса (речь здесь идет не об острой красной волчанки, от которой пойкилодермию отличает отсутствие тяжелых общих явлений, повышенной температуры, «клеток красной волчанки» и др.). редко выраженная пигментация, пестрота общей картины и сетчатость высыпаний. От «рентгеновской кожи» пойкилодермию отличает распространенность процесса и отсутствие каких-либо соответствующих анамнестических данных.

 

 

В 1896 г. Fuchs под диагнозом blepharochalasis (греч. blepharon — веко, chalasis — опущение) демонстрировал 20-летную девушку, у которой кожа верхних век была истончена, неэластична, растянута с увеличением по поверхности; при этом на нижних краях век образовывался как бы пустой мешок. Подробнее >>>