Крауроз выльвы

Заболевание под названием крауроз вульвыСиноним: прогрессирующий атрофический вульвит с краурозом (vulvitis atrophicans progressiva cum craurosi Oppenheim).

Эту форму атрофического процесса описал в 1885 г. Breisky под названием крауроза вульвы (греч. krauros — сухой). До этого Weir называл такое состояние «ихтиозом», a Jonin — псориаз наружных половых органов.

 

Заболевание встречается относительно редко (не нужно путать с часто встречающимся заболеванием - зуд вульвы). Болеют преимущественно женщины, находящиеся в менопаузе или в постклимактерическом периоде, реже более молодые женщины, у которых имеется нарушение менструального цикла или же полное отсутствие менструаций.

Симптомы крауроза выльвы

Процесс вначале захватывает область клитора и малых половых губ, затем изменяются большие губы, вовлекается в процесс вход во влагалище, задняя спайка, а иногда и промежность. Малые губы полностью или почти полностью исчезают, клитор сморщивается, на больших губах выпадают волосы, а сами они атрофируются и становятся плоскими, вход во влагалище суживается. Поверхность пораженных участков сухая, блестящая, растрескавшаяся, при ощупывании плотная, неэластичная. В некоторых случаях беловато-желтоватая окраска пораженных участков слизистой оболочки перемежается с красными пятнами, зависящими от наличия телеангиэктазий, а иногда и от клинически выраженного воспалительного процесса. Некоторые авторы, например Thibierge, различают белую и красную, или воспалительную, форму крауроза вульвы. Delbet также говорит о двух формах: краурозе вульвы с беловатым фарфороподобным видом и краурозе вульвы воспалительном, или красном (kraurosis vulvae inflammatoria s. rubra). В некоторых случаях через истонченную пеструю слизистую оболочку вульвы просвечивают вены.

Крауроз вульвы почти всегда сопровождается более или менее выраженным зудом, часто очень мучительным. Половые сношения очень болезненны, и большей частью вообще невозможны. Но иногда при краурозе вульвы субъективные ощущения бывают незначительными, в других случаях зуд появляется приступами. Кроме того, в сидячем положении больные испытывают неприятное чувство стягивания в области поражения.

Часто одновременно с краурозом отмечается лейкоплакия отдельных участков вульвы, т. е. одновременно налицо два, казалось бы, прямо противоположных процесса — один атрофический (крауроз), а другой гипертрофический (лейкоплакия), — это так называемый лейкопла-кический крауроз вульвы. Но лейкоплакические изменения в данном случае вторичные, первичен крауроз. Это обстоятельство представляется нам важным, поскольку именно лейкоплакия, а не сам крауроз вульвы, иногда подвергается злокачественному перерождению (Gans и др.) - Правда, существует и несколько иная точка зрения, по которой рак в таких случаях возникает в результате хронического воспаления независимо от лейкоплакических изменений (Teuffel, Halkin), но, как справедливо отмечает Oppenheim, такого взгляда придерживается меньшинство авторов. Таким образом, «цепочка» выглядит в данном случае так: крауроз — лейкоплакия — рак. Неправильным является распространенное мнение о том, что крауроз вульвы обязательно заканчивается раком. Это бывает приблизительно в 10% случаев. Так, "например, из 78 больных краурозом вульвы, о которых сообщили Bottger и Dittmann (1957), рак вульвы развился у 7, из 73 больных Waitz (1959) — также у 7. Конечно, при дальнейшем наблюдении за больными этот процент может несколько повыситься.

Гистологически в начальной стадии обнаруживается некоторое утолщение рогового и шиповидного слоев эпидермиса с участками паракератоза; акантоз; в сосоч-ковом и подсосочковом слоях разной степени инфильтрат из лимфоцитов, тучных клеток, иногда плазматических клеток и полиморфноядерных лейкоцитов; сосуды здесь несколько расширены и окружены клетками инфильтрата, количество кожных желез уменьшено. В дальнейшем граница эпидермиса с дермой представляется в виде прямой линии, т. е. развивается картина атрофии, причем наибольшие изменения в этой заключительной стадии приходятся, естественно, на эластическую ткань, которая обнаруживается лишь в небольших обрывках и в скрученных нитях. Коллагеновая ткань оказывается склерозированной. Железы и волосы, а также жировая клетчатка, особенно больших губ, отсутствуют полностью или почти полностью.

Этиология и патогенез крауроза выльвы

Большинство авторов защищает эндокринную гипотезу происхождения крауроза вульвы. Действительно, как мы уже отмечали выше, почти все больные находятся в менопаузе или в постклимактерическом периоде, а у более молодых, страдающих краурозом, обнаруживается нарушение функции яичников; иногда заболевание возникает в результате соответствующего оперативного или рентгеновского вмешательства. Благоприятствует развитию крауроза в некоторых случаях диабет.

Нельзя согласиться с точкой зрения авторов (Laymon, 1951, и др.), видящих в краурозе вульвы не что иное, как склеротический и атрофический лихен, хотя Lever и считает гистологическую картину при краурозе вульвы аналогичной таковой при склеротическом и атрофическом лихене. Ormsby и Mitchell считали крауроз вульвы и красный плоский лишай идентичными заболеваниями, a Breda рассматривал крауроз вульвы как разновидность локализованной склеродермии. Необоснованной представляется и точка зрения Frieboes и некоторых других авторов, считающих, что крауроз вульвы представляет собой конечное состояние разных поражений вульвы, в том числе и воспалительных. Такой взгляд на крауроз вульвы разделяют преимущественно гинекологи; дерматологи же в подавляющем большинстве поддерживают точку зрения Breisky о самостоятельности страдания. Крауроз вульвы является первичной атрофией вульвы, ведущей к постепенному исчезновению ее ткани.



Диагностика крауроза выльвы

В типичных случаях затруднений не представляет. Дифференцировать крауроз вульвы следует от ряда заболеваний. От часто встречающегося зуда вульвы он отличается наличием объективных клинических изменений. То же можно сказать о лейкоплакии вульвы (без крауроза), при которой атрофические изменения отсутствуют. От красного плоского лишая, который часто поражает вульву, крауроз ее отличается отсутствием типичных высыпаний не только на слизистых оболочках половых органов, но и на окружающей коже и на других типичных для этого дерматоза местах; кроме того, при красном плоском лишае субъективные ощущения никогда не достигают степени, имеющейся в большинстве случаев крауроза, и главное опять-таки отсутствуют атрофические изменения. Что же касается склеротического и атрофического лихена, то при краурозе отсутствует наиболее характерный для этой формы лихена симптом — так называемые кератотические пробки, и, кроме того, как раз при этой форме лихена зуд бывает или совсем не выраженным или лишь незначительным, и атрофические изменения никогда не достигают резкой степени. В отличие от старческой атрофии вульвы при краурозе постепенно исчезают малые губы и клитор, развивается атрезия влагалища.

Прогноз. Для жизни большей части благоприятный, если только, конечно, не разовьется рак на фоне вторичной лейкоплакии. Но выздоровление при краурозе вульвы не происходит: больные испытывают большей частью крайне мучительный зуд и в связи с этим чувство стеснения в обществе; кроме того, у них постоянно имеется боязнь развития рака.

Лечение крауроза выльвы

Как уже следует из всего изложенного, лечение крауроза вульвы представляет очень большие трудности. Лечение должно протекать под строгим наблюдением опытного врача дерматолога. К дерматологам обычно обращаются больные краурозом вульвы, страдающие сильным зудом пораженной области.

Общее лечение состоит в назначении эстрогенных гормонов, витаминов Е и А в больших дозах и длительно антигистаминных препаратов, а также инъекций стекловидного тела.

Местно применяются зудоутоляющие средства, как при зуде вульвы, но при этом следует иметь в виду, что спиртовые растворы могут значительно усиливать и так весьма мучительную для больных сухость слизистой оболочки.

Профилактически больных краурозом вульвы следует диспансеризировать. При малейшем подозрении на начало новообразования должно проводиться гистологическое исследование и в случае подтверждения необходимо применять хирургическое вмешательство.

 

 

Крауроз полового члена, симптомы и постановка диагноза Крауроз полового члена