Пемфигус - пузырчатка, формы хронического заболевания и разновидности пузырчатки

Кожное заболевание пемфигус или пузырчаткаНазвание "пемфигус" pemphigus (от греч. pemphig — пузырек) впервые применил Гиппократ (460 - 370 гг. до н. э.) для обозначения одной из тяжелейших лихорадок, сопровождавшейся появлением на коже пузырей и поражением селезенки и носившей эпидемический характер (pyretoi pemphigodes). До XVI века пемфигус, по-видимому, рассматривался как необычная разновидность других заболеваний, поэтому в европейской литературе даже средних веков совершенно отсутствуют указания на это заболевание. По мнению Lever и Talbott, первое описание случая вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Koenig (1681). В 1777г.

 

Macbride в работе под названием «Morbus vesicularis» описал 4 больных, страдавших пузырными дерматозами; судя по описанию, у двоих из них была типичная вульгарная пузырчатка. Wichmann в 1791 г., описав подробно случай вульгарной пузырчатки, первым пришел к выводу, что настоящий пемфигус всегда является хроническим заболеванием и что он не обязательно сопровождается лихорадкой.

Willan (1808) в своей классификации в разделе пузырных дерматозов выделяет группу pompholyx (по греч. — пузырек), один из трех типов которой — pompholyx diutinus, как и хронический пемфигус Wichmann, является тем заболеванием, которое в настоящее время называют вульгарным пемфигусом.

В 1844 г. Cazenave выделил как самостоятельный тип пемфигуса pemphigus foliaceus, первое клиническое описание которого дал в 1773 г. De la Mott под названием maladie singuliere de Tepiderme. Большой вклад в изучение пемфигуса, в частности листовидной пузырчатки, внес П. В. Никольский.

Различают три формы пемфигуса: pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus и pemphigus vegetans. Последнюю форму описал Neumann в 1886 г. Что касается pemphigus acutus, то, видимо, правильная точка зрения Lesser, Riecke и других авторов, которые считали, что такой формы пузырчатки в действительности не существует. По мнению Riecke, изучившего мировую литературу по этому вопросу, случаи, описанные под названием острого пемфигуса, являлись либо вульгарным пемфигусом с острым течением, либо септицемией, сопровождавшейся высыпанием пузырей.

В 1926 г. Senear и Usher описали так называемый pemphigus erythematosus, часто называемый также синдромом Senear — Usher, при котором имелись клинические симптомы как красной волчанки, так и вульгарной пузырчатки. Ormsby (1934) считал, что этот дерматоз является самостоятельным заболеванием. Эту точку зрения защищают Tourainte, Grivaud и Duvergne, Richter и некоторые другие авторы. Это же заболевание под названием pemphigus seborrhoique описали в 1940 г. Touraine и Lortat-Jacob. Большинство известных и ведущих дерматологов (С. Т. Павлов и В. И. Самцов; Н. С. Смелов; А. Л. Машкиллейсон; Gray, Churgin, Тарpeiner и Wodniansky и др.) стоят на той точке зрения, что эритематозный пемфигус является не самостоятельным заболеванием, а одной из разновидностей пузырчатки.

Пузырчатка — злокачественное заболевание, клинически выражающееся образованием пузырей на невоспаленной коже и слизистых оболочках, в подавляющем большинстве случаев (без адекватного лечения) довольно быстро распространяющихся на весь кожный покров, приводя к гибели больного. Гистологически находят внутриэпидермальные пузыри, возникающие в результате акантолиза.

Больные пемфигусом встречаются во всех странах света. Удельный вес этого заболевания среди всех дерматозов по различным статистическим материалам составляет от 0,7 до 1% (Gellis Glass; Н. Д. Шеклаков и др.). По данным Р. С. Брауде и В. И. Лейбман, Н. Д. Шеклакова и других авторов, несколько чаще болеют пемфигусом женщины. В то же время Tappeiner, Michelson, Nelson и Brodey отмечают небольшое превалирование у мужчин. Чаще болезнь начинается в возрасте от 35 до 65 лет. Дети, как правило пузырчаткой не болеют. Исключение представляют описания "pemphigus juvenilis" у 9-летнего мальчика и у 15-летней девочки (Tappeiner и др.)

Значительно чаще других форм встречается обыкновенная, или вульгарная пузырчатка.

 

 

Кожный зуд под горячей водой