Псориаз - клинические разновидности

Себорейный псориаз, фотоСеборейный псориаз (psoriasis seborrhoica). Псориаз очень часто развивается у больных себореей. В таких случаях клиническая картина псориаза может принимать своеобразный вид, напоминая до известной степени себорейную экзему. Это, естественно, в первую очередь касается излюбленных мест себорейного процесса — области груди, лица, волосистой части головы, а также кожных складок и др. В таких случаях иногда границы псориатических высыпаний не столь отчетливо ограничены от здоровой кожи, чешуйки не столь сухие и серебристо-белые, как это свойственно чешуйчатому лишаю, а с примесью желтизны, на волосистой части головы большое количество перхоти, иногда затемняющей имеющиеся там псориатические высыпания, и т. п.

В подобных случаях ставится диагноз себорейного псориаза, или псориаза у себорейного субъекта (psoriasis vulgaris in seborrhoico).

 

Фолликулярный псориаз (psoriasis follicularis). В 1891 г. С.Ф.Крахт описал фолликулярный псориаз — Форму, которая встречается редко? Высыпания состоят из милиарных узелков белого цвета с воронкообразным вдавлением в центре, почему автор назвал эту форму также инфуидибулиформным псориазом (psoriasis infundibuli-formis), иногда расположенных на одном общем гиперемированном участке кожи. В воронкообразных вдавлениях в центре узелков расположены черные точки, обрязующиеся в следствие загрязнения этих углублений. Такие высыпания бывают только на участках, на которых имеются сально-волосяные фолликулы. На тех же местах, где таковых нет, псориаз протекает по обычному типу. Если снять чешуйку, покрывающую узелок, на ее нижней поверхности можно увидеть стерженек, наподобие того, что всегда обнаруживается при дискоидной красной волчанке.

Особо нужно упомянуть о шиловидном фолликулярном псориазе (psoriasis lollicularis spinulosa). Такие случаи, клинически напоминающие красный отрубевидный волосяной лишай, Brocq называл лихеноидным псориазом, Keining — универсальным спинулезным фолликулярным псориазом. Подобные случаи, гистологически все же оказывавшиеся настоящим псориазом, кроме того, отмечали Wolf (1927), Goodman (1933), Curth (1937), Theisen (1956) и др.

Устрицеобразный, или рупиоидный, чешуйчатый лишай (psoriasis ostracea (от лат. ostrea — устрица), psoriasis rupioides (от лат. rupia — грязь, струпная сыпь)). Эта разновидность псориаза возникает в результате образования значительных концентрических наслоений крупных сухих чешуй, что придает им устрицеобразный вид. По-видимому, правы те авторы, в частности Vignolo-Lutati и Majocchi, которые отличают эту форму псориаза от экссудативного чешуйчатого лишая, так как здесь образуются не чешуйки-корки, как при последнем, а только чешуйки без примеси экссудата. Рупиоидный псориаз впервые был описан Anderson (1876). Long (1879) назвал его устрицеобразным. Наблюдения этой разновидности принадлежат А. И. Лянцу, И. Ф. Зеленеву, М. А. Члено-ву, В. А. Поспелову, Г. А. Байбуртьяну и др. Н. С. Смелов описал фолликулярный рупиоидный псориаз.

Бородавчатый и папилломатозный чешуйчатый лишай - psoriasis verrucosa et papillomatosa относится к редким формам этого заболевания. Так, Ф. В. Гинце и Я. А. Мериин (1929) смогли собрать в литературе всего 10 случаев этой формы, к которым они присоединили свои наблюдения. Высыпания бородавчатого и папилломатозного чешуйчатого лишая обычно бывают на конечностях, преимущественно на нижних, но иногда они возникают и на туловище, волосистой части головы и даже лице. В некоторорых случаях одновременно имелась артропатическая форма псориаза. Бородавчатый и папилломатозный псориаз представляет собой одну из тяжелых форм данного заболевания. Это усугубляется еще тем, что иногда он осложняется злокачественным перерождением.

Экссудативный чешуйчатый лишай (psoriasis exsudativa) встречается нередко. При этом на всех или на части псориатических высыпаний вследствие примеси экссудата образуются не «чистые», легко соскабливаемые серебристо-белые чешуйки, а чешуйки-корки, которые сразу же можно бтличить от типичных псориатических чешуек по цвету (они серовато-желтоватые или просто желтоватые), консистенции (рыхлые), влажности (эта форма еще называется влажным псориазом — psoriasis humida). В складках (под грудными железами, в складках живота, в подкрыльцовых впадинах и др.) поверхность слившихся, но резко ограниченных очагов псориаза резко покрасневшая (цвета семги), иногда мокнущая или покрытая небольшим количеством беловатых чешуек. Может быть зуд и жжение. Не следует смешивать эту форму с пустулезным псориазом.

В очень редких случаях такая экссудативная форма псориаза превращается в вегетирующую разновидность этого заболевания (psoriasis vegetans), один случай наблюдали в 1951 г. Это была молодая женщина, которую направил в Москву на консультацию один из видных украинских дерматологов с предположительным диагнозом вегетирующий кризодермы (по поводу предполагавшейся красной волчанки больную лечили препаратом золота). Мать больной вместе с ней перед приездом в Москву проездом обратилась в другом городе также к весьма авторитетному дерматологу, который заявил ей после осмотра: «Поезжайте домой. Через 2 месяца ваша дочь умрет, так как у нее вегетирующая пузырчатка». При осмотре больной в Центральном кожно-венерологическом институте в Москве, профессор Л.Н Машкиллейсон и его коллеги заподозрили у нее экссудативный чешуйчатый лишай с вегетациями, каковой диагноз в дальнейшем был подтвержден. Через некоторое время больная была выписана в хорошем состоянии.

Буллезная форма псориаза (psoriasis bullosa) является крайне редкой разновидностью этой болезни. При этом в каждом случае столь резко выраженной экссудации приходится думать в первую очередь о мышьяке как непосредственной причине возникновения пузырей и пузырьков (мышьяковый пемфигус) или же в случае применения псориазина — о псориазиновой (ипритной) пузырчатке. Waisman (1961) считает целесообразным выделение особой формы «белого» или межпальцевого псориаза, ошибочно принимаемого за грибковое поражение.

Локализация чешуйчатого лишая на ладонях и подошвах

Псориаз ладоней и подошв (psoriasis palmaris et plantaris). Локализация чешуйчатого лишая на ладонях и подошвах встречается не так редко. У женщин локализация чешуйчатого лишая на ладонях и подошвах встречается чаще, чем у мужчин.

Чаще псориаз ладоней и подошв встречается у лиц физического труда в возрасте от 30 до 50 лет, что объясняется травматизацией у них этих участков кожи. А. Я. Прокопчук отметил, что обычно (у 82% больных) поражение ладоней и подошв бывает у лиц, страдающих застарелым, раздражительным и географическим псориазом, гораздо реже — при точечном, каплевидном и монетовидном чешуйчатом лишае. В большинстве случаев бывают поражены одновременно ладони и подошвы. Изолированный чешуйчатый лишай ладоней и подошв может быть, но практически он почти никогда не диагностируется.

Клинически можно различать следующие формы ладонно-подошвенного псориаза: лентикулярную, бляшечно-веерообразную, круговую, роговую (Piccardi) и мозолистую. Последнюю форму С. И. Бортняев (1926) описал под названием псориатических мозолей (clavi psoriatic). При этой редкой форме на ладонях и подошвах имеются роговые слоистые шероховатые желтовато-белесоватые мозолистые образования, возвышающиеся над уровнем окружающей кожи до 0,5 см и окруженные мелкими беловатыми чешуйками. Гистологически эти «мозоли» имеют псориатическое строение. А. Я. Прокопчук выделил еще шестую разновидность — слегка инфильтрированные, ярко-красные, сливающиеся пятна на ладонях, которые, распространяясь на тыл кисти, делают ее похожей на кисть с надетой резиновой перчаткой.

У больных с ладонно-подошвенной локализацией псориаза нередко одновременно обнаруживаются псориатические изменения ногтей.

Псориаз ногтейПсориаз ногтей (psoriasis unguium, анг. Psoriasis of the nails). Впервые на псориатические изменения ногтей обратил внимание Alibert, первое же специальное описание их принадлежит Beitt (1835). Еще Hardy (1868) указал, что поражение ногтей может быть единственным признаком чешуйчатого лишая. Частота поражения ногтей при псориазе, по данным разных авторов, неодинакова. Так, в то время как Rosenthal говорил всего о 2% по отношению ко всем больным псориазом, а Nielsen — о 10% и А. Я. Прокопчук — о 10,17%, Jadassohn приводил значительно большую цифру — 21%. По данным Heller, средний процент 9. Все приведенные цифры относятся к ногтям на руках. Что касается ногтей на ногах, то сколько-нибудь точных сведений в этом отношении не имеется.

Можно согласиться с Heller, когда он указывал, что нельзя установить связи или параллелизма между интенсивностью псориаза на коже и поражением ногтей. Единственно, что можно отметить, так это то, что при тяжелых формах псориаза ногти, как правило, поражены. При артропатическом псориазе ногти поражаются почти в 3 раза чаще, чем при псориазе без поражения суставов (Wright, 1959). Krebs (1962) наблюдал изменения ногтей у 85% больных артропатическим псориазом. Но вместе с тем поражение ногтей встречается и при легком течении заболевания, а также иногда изолированно. У некоторых авторов создалось впечатление, что у женщин псориаз ногтей встречается несколько чаще, чем у мужчин, но это еще требует подтверждения. Дерматологи наблюдали ряд детей с псориатическим поражением ногтей. Halle видел псориаз ногтей у двухмесячного ребенка.

Первичный псориаз ногтей, т. е. начало заболевания с ногтей, встречается, по-видимому, не так редко, как о том сообщается. Медики наблюдали несомненный первичный псориаз ногтей в виде «наперстка» у одного хирурга, у которого лишь через несколько лет после начала изменений ногтей появились первые высыпания псориаза на коже.

Первичный псориаз ногтей обычно проявляется в виде точечного псориаза «наперстка», реже в виде другой ранней формы чешуйчатого лишая ногтей — папулезной, когда на ногтевом ложе через ногтевую пластинку просвечивают отдельные гиперемированные точки, представляющие собой не что иное, как сосочки (Hebra, Heller). Поздние формы псориаза ногтей клинически не представляют собой ничего характерного для этого дерматоза. Сюда относится подногтевой гиперкератоз, продольные и поперечные борозды на ногтевых пластинках, изменения формы последних, в частности по типу платонихии, большая или меньшая деструкция ногтевых пластинок, иногда с полным ее отхождением и др. В некоторых случаях разные изменения ногтей комбинируются.

Nardelli (1958) считал «истинным псориазом» ногтей только те случаи, когда процесс начинается на ногтевом ложе или матриксе, не включая сюда случаи перехода процесса с кожи на ногтевые пластинки. По мнению Л. Попова (София), для псориаза ногтей характерен дефект эпонихия (признак Попова). Keining и (1958) обращают внимание на симптом «псориатического масляного пятна» на ногтевом ложе. Loewenthal (1958) наблюдал при псориазе ногтей полосовидные точечные кровоизлияния, которые он рассматривает как феномен Auspitz.

Heller полагает, что наиболее типичное для псориаза ногтей изменение — точечность «наперсток» — обусловлено недостаточностью образования пораженными клетками ногтевого вещества, а не размягчением уже сформированного ранее ногтевого вещества, как думают некоторые авторы.

Здесь же отметим, что даже этот самый характерный симптом псориаза ногтей, не говоря уже о других гораздо менее характерных, иногда может быть обусловлен не псориазом, а другим дерматозом. Дерматологам не раз приходилось убеждаться в этом, наблюдая симптом классического «наперстка» у больных хронической экземой. Таким образом, ставить диагноз псориаза, основываясь только на изменениях ногтей, до некоторой степени рискованно, хотя, конечно, в подавляющем большинстве случаев такой диагноз затем подтверждается. Между прочим, Nardelli считал, что псориатические углубления на ногтевых пластинках значительно более глубокие, чем при других дерматозах.



Псориаз слизистых оболочекПсориаз слизистых оболочек (psoriasis mucosae, анг. psoriasis mucosal). Вопрос о том, может ли псориаз поражать слизистые оболочки, в настоящее время большинством авторов решается в положительном смысле. Но еще не так давно ряд весьма авторитетных дерматологов возражал против такой возможности (Hebra, Kaposi, Neumann, Lesser и др.). Эти авторы, как и многие другие, были убеждены в том, что в таких случаях за псориатические изменения принимается большей частью лейкоплакия. Но убедительные результаты гистологических исследований, произведенные отдельными авторами, заставляют принять возможность существования псориаза слизистых оболочек.

Впервые о чешуйчатом лишае слизистой оболочки сообщил в 1882 г. А. И. Поспелов. В его случае при остром псориазе кожи была поражена и красная кайма нижней губы, откуда псориаз распространился на слизистую оболочку губы. В дальнейшем псориаз слизистой оболочки полости рта наблюдали Л. М. Краснов (1901), А. Г. Полотебнов, А. П. Иордан (1922), Н. С. Смелов, С. И. Кедров (1928), А. Абрамович и Д. Б. Зелкинд (1940), М. М. Кузнец и М. М. Фуки (1941), Д. Г. Дудин (1948), К. А. Марианашвили (1950), М. И. Мельник и М. С. Халин (1958) и др. Наблюдали псориаз на твердом небе у больного с весьма легким течением заболевания на коже. Кроме слизистой оболочки губ и твердого неба, псориаз может поражать язык. Реже встречается псориаз слизистой оболочки щек. Известны случаи псориаза гипофаринкса. Riehl (1959) наблюдал пустулезный псориаз слизистой оболочки щек и языка. Schuppener (I960) описывает клинически весьма многообразные поражения слизистой оболочки полости рта при пустулезном псориазе, в том числе диффузное воспаление, пятнистые и папулезные высыпания, микро - и макропустулизацию, буллезноэрозивные высыпания и др.

Известны случаи псориатического конъюнктивита кератита и блефарита. И. М. Круковер (1933) и Pastinszky (1940) наблюдали псориаз барабанной перепонки. М. А. Голанский видел псориатические изменения в мочеиспускательном канале, а А. Ф. Ухин и А. Э. Файн (1958) — в уретре и мочевом пузыре. Естественно, что в каждом таком случае для подтверждения диагноза требуется гистологическое исследование.

Клинически псориатические изменения на слизистых оболочках представляются в виде круглых или овальных, реже (в зависимости от локализации) неправильной формы, несколько выстоящих над уровнем окружающей слизистой оболочки образований, величиной до рублевой монеты, редко большей, белесоватой окраски. По периферии такие бляшки окружены розоватым венчиком. Субъективные ощущения отсутствуют. Нужно отметить, что только в отдельных случаях псориатические высыпания на слизистых оболочках развиваются обратно параллельно с кожными высыпаниями. В большинстве же случаев они, раз возникнув, существуют длительно и не проявляют тенденции к разрешению. В одном наблюдающемся случае имеющаяся круглая бляшка псориаза на твердом небе существовала у больного почти без всяких измерений в течение нескольких лет.

Артропатический псориаз (psoriasis arthropathica). Синоним: псорйатический ревматизм (rheumatismus psoriaticus).

Впервые вопрос об артропатическом чешуйчатом лишае был освещен в 1888 г. Besnier и Bourdillon. Упоминание о поражении суставов у больных псориазом можно найти еще у Alibert (1822).

Эта форма чешуйчатого лишая встречается не часто, но вместе с тем не представляет редкости. Разные авторы приводят различные цифры, что в некоторой степени можно объяснить неодинаковым подходом к диагностике псориатических поражений суставов: одни считают за таковые лишь случаи с типичными для псориаза суставными поражениями, другие же относят сюда все имеющиеся у больных чешуйчатым лишаем заболевания суставов. Darier, объединявший под названием «болезненного псориаза» (psoriasis dolorosa) все артральгии и миальгии, сходные с суставным ревматизмом, указывает цифру 5%. Б. М. Пашков среди 230 стационарных больных псориазом отметил всего 4 случая артропатического псориаза (менее 2%). Lobitz и Brunsting наблюдали псориатический артрит у 14% больных псориазом (среди 500 случаев).

Хотя некоторые авторы считают, что артропатический псориаз встречается только при тяжелом течении заболевания, в действительности нередко приходится видеть поражение суставов и в случаях легкого течения кожного процесса. Дерматологи приходилось наблюдать 2 больных артропатической формой чешуйчатого лишая, у которых длительно существовавший обычный псориаз кожи ограничивался ничтожными: высыпаниями на излюбленных местах этого дерматоза. В то же время несомненно, что в большинстве случаев артропатическая форма псориаза бывает у лиц с тяжелым течением кожного процесса, причем нередко последний принимает (или носит с самого начала) экссудативный, рупиоидный или пустулезный характер. Артропатический псориаз представляет собой наиболее тяжелую форму заболевания. Тот факт, что у части больных псориазом развивается поражение суставов, говорит в пользу системного характера этого заболевания.

Мужчины страдают артропатической формой псориаза чаще, чем женщины.

Начало заболевания различно. В то время как в части случаев поражение суставов присоединяется к уже имеющемуся кожному процессу (в случае Pautrier и Ullmo (1939) артропатии возникли только через; 22 года после начала псориаза), в других случаях последнему предшествуют суставные явления, иногда существуя изолированно длительное время. В третьей же группе случаев кожные и суставные явления возникают одновременно или почти одновременно. Поражение суставов нередко впервые возникает у больного псориазом одновременно с обострением кожного процесса, который при этом быстро занимает обширные участки кожи и иногда переходит в эритродермию.

В. И. Овчинникова (1950) говорит о трех клинических формах псориатической артропатии — артральгиях, синовиальной и синовиальнокостной формах. Г. X. Когон (1960) различает 5 форм изменений костносуставного аппарата при псориазе — артральгии, синовиальную и синовиально-костную формы артроза, остеоартроз и остеоартропатии. При этом могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы, причем характерно множественное поражение суставов. Чаще поражаются мелкие суставы кистей и стоп, коленные суставы, позвоночник. Г. X. Когон (1961) сообщил об анкилозирующем спондилите у 2 больных псориазом, У одного был полный, а у другого — частичный анкилоз подвздошнокрестцовых сочленений. Reed, Becker, Rohde и Heiskell (1961) наблюдали 25 случаев поражения позвоночника. Больные жалуются на сильные спонтанные боли в суставах, усиливающиеся при движении. Область пораженных суставов в первый период заболевания горяча и отечна вследствие растяжения синовиальной оболочки серозной жидкостью. Нередко при этом значительно страдает и общее состояние больных. В течение некоторого времени держатся вечерние подъемы температуры, уменьшается аппетит, иногда нарушается работа желудочно-кишечного тракта и т. п. Большей частью относительно быстро все эти явления стихают, и процесс переходит в подострую, а затем и в хроническую фазу, в течение которой время от времени возникают обострения артропатии, обычно сопровождающиеся обострением и кожного процесса. Заканчивается суставной процесс ограничением подвижности, деформацией, а иногда анкилозом.

Ряд авторов указывает на невозможность без клинических данных отличить псориатический процесс от ревматоидного артрита (Madden и Karon, 1953; Boni, 1957, и др.). Belot рентгенологически различал 4 стадии артропатического псориаза: 1) разрежение костной ткани, 2) атрофию ее, 3) гиперплазию, 4) анкилоз. Calnan (1959) считает характерным для псориатических артропатий вовлечение в процесс концевых фаланг пальцев рук при одновременном поражении ногтей, ранним же рентгенологическим изменением при этом являются резко выраженные деструктивные изменения концевых фаланг, в отдельных случаях вплоть до почти полного их разрушения.

Tan Tjong Gwan и Trimbos (1958) сообщили о случае «псориатического акростеолизиса» пальцев рук (acroosteolysis psoriatica) у 39-летней женщины.

Отдельные авторы (Д. Г. Рохлин и К. М. Жирмунская, Г. X. Когон и Н. В. Лищенко) у ряда больных псориазом, не имевших клинических изменений суставов или костей, рентгенологически обнаруживали изменения суставов, в частности в области межфаланговых пястно- и плюснефаланговых суставов, а иногда и в области коленных суставов. При этом находили остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции. Carrier видел критерии для диагноза псориатического артрита в длительности кожного процесса, параллелизме обострений и ремиссия с последним и в типичности атрофических изменений в суставах. При этом автор различает две разные фазы заболевания — острую юношескую и хроническую у взрослых.

Pisani полагает, что «псориатический хронический ревматизм» представляет собой форму ревматизма sui generis, не имеющую никакого отношения к обычным формам артрита или артроза. Ввиду того что артропатии при этом, по мнению автора, всегда предшествуют кожные явления, он считает логичным «предпочтительно... прямо говорить о хроническом ревматизме, происходящем от псориаза». Lierde (1960) предлагает при дифференциальном диагнозе псориатического артрита с первичным хроническим прогрессирующим полиартритом пользоваться реакцией Waaler—Rose, которая при последнем оказалась положительной у 70% больных, а при псориатическом артрите — лишь у 20%. Также Haussler и Jahn (1962) подтвердили дифференциально-диагностическую ценность гемоагглютинационного теста Waaler—Rose (в модификации Svartz—Schlossmann): ни у одного больного псориатической артро-патией он не был положительным.

По Wright (1957), для псориатического артрита, несмотря на наличие деформирующих форм, характерно более благоприятное течение процесса, чем при ревматоидном артрите, и частое вовлечение в процесс межфаланговых суставов и крестцово-поясничного сочленения. По мнению других авторов, последняя локализация для псориатического процесса нетипична. Madden и Karon, считая, что рентгенологически нельзя диагностировать псориатический артрит, рекомендуют сочетание псориаза с артритом обозначать как псориаз с ревматоидным артритом, а не как псориатический артрит. Псориаз, по их мнению, предрасполагает к артриту. Lavicka и Blahos (1957) среди 1050 больных прогрессирующим артритом у 15 (1,4%) обнаружили псориаз. В то же время среди больных без поражений суставов чешуйчатый лишай имелся только у 0,2% больных. По данным Poal (1951), среди 2346 больных ревматоидным артритом псориаз был обнаружен у 115 (4,9%). Beith (1958) пишет, что «ревматизм с псориатическими проявлениями» занимает промежуточное место между хроническим полиартритом и анкилозирующим спондилартритом.

Sherman (1952), наблюдавший 15 больных артропатическим псориазом, указывает, что суставным болям при этом предшествуют изменения ногтей (о частоте поражения ногтей при артропатическом псориазе см. выше). Автор, кроме того, подчеркивал отсутствие связи между обострениями и ремиссиями кожных и суставных явлений. Korossy, Csakany, Bozsoky и Bakos (1961) обнаружили поражение суставов у 61% больных псориазом. При этом артрит имелся у 10,5%, а 12,5% больных жаловались на боли в суставах, но рентгенологические изменения у них не обнаруживались; 38% больных страдали банальными дегенеративными поражениями суставов.

Приведенные весьма разноречивые данные показывают, что еще далеко не все представляется ясным в вопросе о поражении суставов при псориазе и о взаимосвязи этого тяжелого страдания с ревматоидным артритом. Дифференциальный диагноз псориатического артрита будет рассмотрен ниже.

Случаи артропатического псориаза из отечественных авторов, кроме упоминавшихся выше, наблюдали В. А. Поспелов (1914), И. Л. Белахов (1928), Б. Фроммер (1941), А. В. Богатырева и А. А. Головина (1959) и др. Специальные рентгенологические исследования проводили, в частности, Д. Г. Рохлин и Е. М. Жирмунская, и др.

Пустулезный псориаз фотоПустулезный псориаз (psoriasis pustulosa, анг. pustular psoriasis). Вопрос о пустулезном псориазе является одним из злободневных в клинической дерматологии. Причина в том, что под этим названием некоторые авторы группируют несколько сходные, но все же различные заболевания.

В 1909 г. мюнхенский дерматолог Zumbusch впервые описал гнойный чешуйчатый лишай (psoriasis suppurativa). Болели брат и сестра, причем в то время как у первого пустулезные высыпания возникали лишь временами на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей, у сестры острый приступ псориаза внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла. Гистологического исследования кожных высыпаний сделано не было. До Zumbusch о подобного рода случаях сообщили Kaposi (1893) под названием «тяжелого псориаза, осложненного экземой». Из отечественных дерматологов гнойный псориаз наблюдали А. П. Иордан (1924), А. А. Фельдман (1924), М. Г. Мгебров (1924), С. А. Якунер (1928), С. И. Кедров (1930), Р. Д. Школьник (1930), Д. А. Трутнев и Е. Д. Ашурков (1935) и др. По данным Б. М. Пашкова (1934), из 230 лечившихся в стационаре больных псориазом пустулезный псориаз наблюдался у 2 больных.

Обычно, как это было и в случаях Zumbusch, пустулезная сыпь возникает при уже имеющемся у больного псориазе. Нередко трудно проследить, с какого элемента начинается пустулезная форма псориаза: с пустулы или с пузырька, который затем довольно быстро превращается в пустулу. Повидимому, первичным элементом является все же пузырек или пузырь. Вначале серозная экссудация иногда бывает настолько выраженной, что, например, Kissmeyer (1917) назвал свое наблюдение пузырным псориазом (psoriasis bullosa).

Levin и Tolmach (1935) говорили о псориазе с пузырями. В то время как некоторые авторы (А. П. Иордан, М. Г. Мгебров и др.) считали, что пузырек или пустула при этом возникают самостоятельно, другие (А. А. Фельдман) видели появление пустул на высыпаниях обычного псориаза. В Московской клинике Д. А. Трутнев и Е. Д. Ашурков проследили у 2 больных начало высыпаний при пустулезном псориазе. Они нашли, что вначале на клинически неизмененной коже появляются пузырьки, которые затем пустулизируются, вскрываются и засыхают в корки. Впоследствии на этих местах развиваются типичные псориатические высыпания.

Некоторые дерматологи различали два вида пустулезного псориаза (в смысле Zumbusch) — настоящий пустулезный псориаз и «псориаз с пустулизацией». При этом одни (Bernhardt, 1936) предлагают пользоваться названием «псориаз с пустулизацией» для случаев обычного псориаза, при котором пустулезные высыпания возникают от самых разных причин, имея чаще всего медикаментозное происхождение, другие же (Schuppener, 1958) рассматривают как «псориаз с пустулизацией» случаи доброкачественного течения пустулезного псориаза, видя в них наиболее выраженную форму доброкачественного экссудативного псориаза, противопоставляя ее факультативно злокачественному пустулезному псориазу Zumbusch. Но здесь нужно вспомнить, что один из 2 случаев самого Zumbusch протекал вполне доброкачественно и, если придерживаться терминологии Schuppener, его следовало бы отнести к «псориазу с пустулизацией».

Пустулы при гнойном псориазе Zumbusch всегда оказываются стерильными. В отдельных случаях бывает одновременно поражение слизистой оболочки полости рта (Schuppener, Nodi, 1958; Riehl, 1959; Kolinsky, 1960, и др.). Нередко пустулезный псориаз Zumbusch сочетается с другой тяжелой формой этого заболевания — артропатической.

В 1930 г. английский дерматолог Barber описал под названием «пустулезного псориаза» поражения ладоней и подошв, клинически протекающие как пустулезный и везикулезный дерматит. При этом локализуется процесс преимущественно в области тенара (мышц большого пальца) и внутренней поверхности плюсны. На гиперемированных участках кожи возникают внутриэпидермальные пустулы величиной с булавочную головку. Некоторые из них сливаются, образуя «гнойные озера». Не вскрываясь, эти поверхностные пустулы постепенно высыхают с образованием коричневых корок. Процесс обычно симметричен и часто при нем бывают поражены ногти. Пустулы стерильны, как и при гнойном псориазе Zumbusch. Обычно у больных этой своеобразной формой на других участках, в первую очередь в области локтей и колен, имеются типичные псориатические высыпания. Barber наблюдал также больных, у которых типичные псориатические высыпания впервые появлялись через длительное время после начала «пустулезного псориаза» на ладонях и подошвах. Гистологически обнаруживается картина псориаза, но с более крупными абсцессами Munro. В настоящее время случаи, подобные описанным Barber, принято обозначать как пустулезный псориаз типа Barber.

В 1935 г. на IX Международном дерматологическом конгрессе в Будапеште ньюиоркский дерматолог Andrews сообщил о случаях так называемого пустулезного бактерида («pustular bacterid»). При этой форме клинические изменения на ладонях и подошвах похожи на таковые при пустулезном псориазе Barber, но в отличие от последнего всегда отсутствуют типичные псориатические высыпания, не отмечается в анамнезе чешуйчатый лишай и гистологическая картина совершенно не похожа на псориаз. Процесс начинается в средних частях ладоней и подошв, откуда он постепенно распространяется на их остальные части, а иногда и на боковые поверхности кистей и стоп. Подушечки пальцев в процесс не вовлекаются. Вначале заболевание может быть на одной конечности, но затем становится симметричным. Характерна синхроничность ремиссий и обострений процесса на всех участках поражения. Первичными элементами являются пузырьки и пустулы. Нередко между пустулами имеются отдельные мельчайшие геморрагические пятнышки. В период ремиссии пораженная поверхность покрыта плотно сидящими грубыми и сухими чешуйками. Местами могут быть отдельные пустулы. При обострении возникают очень сильный зуд и болезненность. Клиническая картина напоминает грибковое поражение ладоней и подошв, чем объясняется название «псевдомикоз», которое дал этому поражению Gans. Ргоррв называет эту форму просто пустулезом. Гистологически обнаруживаются крупные пустулы глубоко в эпидермисе, содержащие много полиморфноядерных лейкоцитов и некоторое количество эпителиальных клеток в разных стадиях дегенерации. Вне пустул воспалительные явления почти отсутствуют. Покровный эпидермис утолщен незначительно. Как сам Andrews, так и последующие авторы, наблюдавшие аналогичные случаи, связывают это заболевание с наличием фокальной инфекции, главным образом с хроническим тонзиллитом, зубными гранулемами, воспалением носовых пазух и др. Everall (1957) у 23 больных (из 70), страдавших «упорными пустулезными высыпаниями кистей и стоп», обнаружил септические очаги в организме. Во время обострений отмечался лейкоцитоз в крови (до 19 000) с увеличением количества сегментированных лейкоцитов (до 80%). Положительны аллергические кожные реакции на стрептококки и стафилококки. Удаление очагов инфекции обычно ведет к излечению дерматоза.

Andrews в группу «упорных пустулезных высыпаний на кистях и стопах» («recalcitrant pustular eruptions of the hands and feet») включает, помимо пустуллезного псориаза Barber, и свой пустулезный бактерид, acrodermatitis continua suppurativa Hallopea (acrodermatitis perstans Audry et Dore или dermatitis repens Crocker). Это заболевание встречается редко, начинаясь иногда в детском возрасте. Первоначальная локализация — на ладонных и тыльных поверхностях концевых фаланг пальцев рук, гораздо реже ног, причем в процесс, как правило, вовлекаются ногти, претерпевающие постепенно значительную деформацию. Начало процесса нередко принимают за обычную паронихию или абсцесс. Процесс может быть односторонним и симметричным. На покрасневшей коже возникают поверхностные пустулы, иногда и пузырьки, которые, вскрываясь, засыхают в чешуйки-корки. Клиническая картина может быть до известной степени сходной с псориазом, пиодермией или с герпетиформным дерматитом Duhring. В редких случаях процесс распространяется за пределы кистей и стоп. Известны отдельные случаи генерализации этого заболевания вплоть до вовлечения в процесс слизистых оболочек. Точное нозологическое место акродерматита Hallopeau пока не установлено, но гистологические исследования Kogoj (1927), обнаружившего при этом в самых верхних частях мальпигиева слоя спонгиоформную пустулу как наиболее характерное изменение, показывают, что этот дерматоз не имеет отношения к пустулезным формам псориаза. Гистологически он скорее ближе к герпетиформному импетиго Hebra, при котором также обнаруживается спонгиоформная пустула Kogoj. Поэтому нельзя согласиться с Soltermann (1958), который на основании нескольких случаев пустулезного псориаза, протекавших под картиной герпетиформного импетиго, считает, что герпетиформное импетиго и пустулезный псориаз представляют собой морфологические варианты чешуйчатого лишая.

Здесь же нельзя не коснуться того, что некоторые авторы, в частности Lever, не признают существования пустулезного псориаза Barber, рассматривая его или как пустулезный бактерид Andrews (между прочим, Barber считал, что наряду с его формой пустулезного псориаза имеются случаи, вполне соответствующие бактериду Andrews или как «пустулезный акродерматит») (Sachs, McKee H.Rothstein, 1947). Lever предлагает для бактерида Andrews и «пустулезного акродерматита» общее название «пустулез ладоней и подошв» («pustulosis palmaris et plantaris»).

Большинство специалистов в области дерматологии, что вряд ли целесообразно «узаконивать» название Andrews «пустулезный бактерид», исходя из общепринятого в настоящее время в дерматологии правила называть словами, оканчивающимися на «ид», вторичные аллергические поражения. Если рассматривать поражения ладоней и подошв при бактериде Andrews как первичные, то это название нельзя считать приемлемым. Если же исходить из того, что первичным при этой форме является имеющийся, фокус инфекции в организме, а высыпание на ладонях и подошвах расценивать как вторичное, то такое объяснение названия представляется нам искусственным. Название Lever «пустулез ладоней и подошв» кажется нам приемлемым как раз для случаев бактерида Andrews, но оно не подходит для формы Barber, в существовании которой вряд ли может быть сомнение, но эта форма представляет собой все же разновидность пустулезного псориаза. Нам пришлось наблюдать пустулезный псориаз Barber у 56-летней женщины, у которой спустя год после начала заболевания появился типичный очаг псориаза на голени.

Резюмируя этот запутанный вопрос с точки зрения классификации, мы полагаем целесообразным на современном уровне знаний различать следующие клинические формы: 1) гнойный псориаз Zumbusch, который может быть в легкой форме (что соответствует «псориазу с пустулизацией» некоторых авторов) и в более тяжелой; 2) пустулезный псориаз Barber, ограниченный ладонями и подошвами (на других участках при этом обычно находят типичные псориатические высыпания), который иногда может генерализоваться (в таких случаях уже можно говорить о переходе формы Barber в форму Zumbusch); 3) пустулез ладоней и подошв: этим термином Lever можно обозначать так называемый бактерид Andrews. Что касается акродерматита Hallopeau, то эта форма не имеет ничего общего с вышеупомянутыми, кроме некоторого сходства, и то неполного, в локализации процесса. Нельзя согласиться с Ingram (1958), который рассматривает акродерматит Hallopeau, пустулезный бактерид и пустулезный псориаз как варианты одного заболевания. Tolman и Moschella (1960) считают пустулезный псориаз, акродерматит Hallopeau и герпетиформное импетиго Hebrae различными заболеваниями. Авторы приводят ценную дифференциально-диагностическую таблицу.

Следует упомянуть о «подроговом пустулезном дерматозе» Sneddon — Wilkinson, но при этом дерматозе имеется гораздо большее клиническое сходство с герпетиформным дерматитом, чем с рассматриваемыми здесь формами. Кроме того, ладони и подошвы в процесс не вовлекаются.



Псориатическая эритродермия

Псориатическая эритродермия (erythrodermia psoriatica, анг. psoriatic erythroderma), или псориатический эксфолиативный дерматит (dermatitis psoriatica exfoliativa) встречается относительно редко и представляет собой осложнение чешуйчатого лишая, в большинстве случаев развивающееся в результате излишне раздражающего местного лечения или действия каких-либо других неблагоприятных местных влияний. В некоторых случаях к развитию эритродермии при остром и обостренном псориазе ведет применение препаратов мышьяка.

Обычно эритродермия постепенно занимает весь или почти весь кожный покров. Кожа при этом ярко-красного цвета, покрыта крупными и мелкими, едва на ней держащимися сухими белыми чешуйками. Больной еще не успеет раздеться, как с него и его белья начинает сыпаться огромное количество этих чешуек. Кожа лица, ушных раковин: и волосистой части головы как бы посыпана мукой. Кожа более или менее инфильтрирована, отечна, горяча на ощупь, местами лихенифицирована. Больные испытывают более или менее выраженный зуд и жжение и жалуются на стягивание кожи. Местами могут сохраняться участки клинически неизмененной кожи, а также бляшки или отдельные высыпания типичного псориаза.

Эритродермия значительно ухудшает течение псориаза. Держась длительное время, она лишь крайне медленно улучшается, и далеко не всегда удается добиться ее исчезновения. В очень редких случаях наблюдался положительный симптом Никольского (de Lestrade, 1959).

Обычно в начале эритродермии общее состояние больных бывает резко нарушено, температура повышается до 38—39°. Большей частью увеличиваются лимфатические узлы, в первую очередь паховые и бедренные.

Из отечественных дерматологов больных псориатической эритродермией наблюдали В. Д. Италинский (1903), М. Г. Мгебров (1924), П. Н. Шишкин (1926), Н. Г. Закрепа (1926), Н. С. Соринсон (1927), Н. Ф. Николаев (1930), Е. Д. Данилевская (1931), А. И. Руднева (1938) и др. Иногда эритродермия сочетается с артропатической формой псориаза. Обычно поражены и ногти.

Чаще псориатическая эритродермия развивается у мужчин, у детей; она почти не встречается.

Из факторов, послуживших в опубликованных наблюдениях толчком к развитию эритродермии, можно отметить применение при остром псориазе или вообще при свежих высыпаниях хризаробиновых и ртутных мазей, вилькинсоновской мази, псориазина, смазываний кожи керосином, травму (Реугоп и Hirsch, 1959) и т. п. Иногда причиной возникновения эритродермии является, как было сказано выше, применение при обостренном или остром псориазе препаратов мышьяка. Мы наблюдали развитие эритродермии во время лечения обостренного псориаза акрихином, а также при применении у больного обостренным псориазом «омолаживающего» курса новокаина. Известны случаи развития псориатической эритродермии после нервно-психической травмы.

Возникновение эпителиомы на псориатических высыпаниях (psoria-sis-carcinoma) наблюдается очень редко. Чаще развивается базальноклеточная эпителиома, реже — спиноцеллюлярная. Базалиомы наблюдали Alexander, Hutchinson, Remenovsky, Б. Н. Шамуйлов и П. В. Полосин, Franks и Barher, Schwenzer и Walter и др. Venkei, Berger и Bakos (1956) видели возникновение спиноцеллюлярной эпителиомы. Чаще эпителиома развивается на высыпаниях бородавчатого и папилломатозного псориаза (White, 1885; Hartzell, 1899; Schamberg, 1907— 1909, и др.). В возникновении эпителиомы на псориатических высыпаниях обычно принято винить длительное лечение препаратами мышьяка или местную рентгенотерапию этого дерматоза. Из собранных Alexander в литературе 18 случаев «эпителиомы на псориазе» в возникновение таковой можно было связать с мышьяком, остальные же 7 случаев пришлось считать «чистой» псориазкарциномой. Мы с Б. Н. Шамуйловым и Г1. В. Полосиным наблюдали 52-летнего мужчину, страдавшего псориазом с детства, у которого в течение 3 лет существовала базальноклеточная эпителиома на псориатической бляшке в области правой ключицы. В анамнезе отсутствовало лечение как мышьяком, так и рентгеновыми лучами. Segal и Costello (1958) сообщили о развитии на участках псориатической эритродермии саркомы Kaposi.

Редкую казуистику представляют случаи псориаза, в которых после длительного существования болезни устанавливается трансформация и грибовидный микоз. Degos и Touraine (1959) говорят о специальной псориазиформной разновидности грибовидного микоза. У 6 из 21 больного псориазом авторы обнаружили гистологические изменения, свойственные грибовидному микозу. Необходимы дальнейшие наблюдения.